Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte-Syndrom:

1. Einführung :

Eine von 750 Geburten ist von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten betroffen. Das Syndrom betrifft den Fötus im ersten Trimester. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zählen zu den häufigsten angeborenen Dysmorphosen und verursachen mehr oder weniger erhebliche ästhetische und psychische Schäden, die einer multidisziplinären Behandlung bedürfen.

Das Baby wird mit einem rissähnlichen Bruchlinienverlauf in der Oberlippe geboren (ist nicht immer betroffen).

2. Definition:

Diese bei der Geburt erkennbaren Anomalien entsprechen einer Kontinuitätslösung entweder auf Höhe der Oberlippe oder auf Höhe des weichen Gaumens oder auf Höhe des Oberkiefers oder auf Höhe aller dieser Strukturen gleichzeitig. In schwereren Fällen können sie sich von den Nasenlöchern bis zum Rachen ausdehnen.

Embryologische Erinnerung: 

Der Spalt entsteht während der Bildung der Oberkieferknospen durch das Fortbestehen der Membran, die sie trennt.

3. Die Häufigkeit der Slots:

Die Häufigkeit ist sehr unterschiedlich und liegt bei Kaukasiern bei 1 Fall von 650 bis 1300.

Bei der orientalischen Rasse ist er doppelt so hoch.

Je nach Geschlecht kommt es bei Jungen doppelt so häufig vor wie bei Mädchen.

Isolierte Gaumenspalte (Lippe nicht betroffen) 32 %

Isolierte Lippenspalte 1%

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 40%

Nach Regionen (2007)

Oran 1%, dann Mascara, dann Ghilizen, dann Saida 

4. Die Ätiologie von Spalten:

 Es besteht eine Wechselwirkung zwischen dem Umweltfaktor und dem genetischen Faktor.

Genetische Faktoren: Bestimmte Gene sind für die Entstehung von Spalten verantwortlich.

Umweltfaktoren: 

Tabak (aktiver oder passiver Raucher)

Alkohol

Epilepsie und Antiepileptika

5. Beschreibung der Slots:

• Lippenspalte: Sie betrifft nur die Lippe und kann ein- oder beidseitig auftreten. Sie verläuft durch beide Nasenlöcher und führt zu einer Abflachung der Lippenspitze.
• Lippen- und Kieferspalten  : Sie betreffen die Lippe und den Kiefer oder Gaumen. Es handelt sich um einen Defekt bei der Verschmelzung des inneren Nasenflügels mit dem Oberkieferflügel, der den Verlauf der Kieferkammleiste verursacht. Prämaxillare und Postmaxillare sind durch einen Zwischenraum getrennt, dieser endet auf Höhe des vorderen Gaumenkanals, er kann auch beidseitig vorhanden sein.
• Lippen-Kiefer-Gaumenspalte  : Dies ist ein schwerwiegenderer Fall. Es handelt sich um einen Fusionsdefekt zwischen dem Oberkieferknochen und dem inneren Nasenknochen. Er verläuft durch den Keim des oberen seitlichen Schneidezahns und bildet zwei Segmente, eines, das groß ist und sein Wachstum normal fortsetzt, da es mit der Nasenfunktion und den verschiedenen Muskeln verbunden ist, und das kleine Fragment, das atrophisch bleibt.
• Die bilaterale Form: Wir haben zwei Bruchlinien, das Prämaxillare und zwei seitliche Fragmente. Das zentrale Fragment wird nach vorne projiziert, da es vom Nasenschub profitiert.
• Isolierte Gaumenspalte ( nur der weiche Gaumen ist betroffen): Sie kann teilweise oder vollständig sein (betrifft den gesamten weichen Gaumen).

6. Die Folgen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte:
7. Die anatomischen Konsequenzen:
8. Malformative Hypoplasie:

Auf Höhe der Lippe und der Nase: Fehlen der Anatomie der Lippe und des Amorbogens, sei es einseitig oder beidseitig. Bei beidseitiger Erkrankung ist die Nasenspitze abgeflacht.

Auf Höhe des Gaumens: Die Bruchlinie verläuft durch den gesamten Gaumen und erzeugt ein großes und ein kleines Fragment.

Auf Höhe des Gaumens: Die Hypoplasie ist sicher und sehr ausgeprägt und fällt während des Wachstums auf.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 

2. Muskelungleichgewicht:

• Die Zunge: Die Zunge liegt auf Höhe der Gaumenöffnung, wodurch die beiden Teile vertikal stehen.
• Abnormer Muskelansatz:
• Auf Höhe der Lippen: Bei einer einseitigen Spalte wird das Nasenloch zu der Seite gezogen, wo die Spaltlinie verläuft. Bei einer beidseitigen Nasennebenhöhlenentzündung ziehen die Nasenlöcher jeweils nach links oder rechts, wodurch die Nasenspitze flach wird.
• Auf Höhe des Gaumens: Im Normalfall ist der Muskelansatz nahezu waagerecht, bei einer Spalte im weichen Gaumen wird der Muskelansatz vertikal. 
• Abnorme Kontraktionen:

Bei einer einseitigen Lippenspalte kommt es zu einer Dehnung des Nasenflügels, das große Fragment wird nach außen gedrückt und profitiert vom Wachstumsschub, während das kleine Fragment verkümmert und innenliegend bleibt.

• Bei einer beidseitigen Spalte wird nur das kleine Fragment durch Wachstum verdrängt, die beiden anderen bleiben atrophisch und gegenüber dem mittleren Fragment zurückgesetzt.

2. Funktionsstörungen:

Wenn die Lagune nicht ihre normale Position einnimmt und der Gaumen geöffnet ist, sind die Funktionen gestört.

1. Ventilation bzw. Atmung: Der Patient kann nicht durch die Nase ein- und ausatmen, es kommt zu einer Deformation der Nasengänge.

Lungenatmungsstörungen

Verzögerte Skelett- und Körperreifung sowie Herz-Kreislauf-Probleme

Unterentwicklung der Nebenhöhlen = Atrophie des Oberkieferbogens und Rückgang der Spina nasalis anterior

Im Allgemeinen handelt es sich bei Spaltfällen um eine Malokklusion der Klasse III (nicht systematisch).

2. Ernährung: Das Füttern wird für das Baby sehr anstrengend sein, das Stillen wird schwieriger. Handelt es sich um eine Gaumenspalte, kommt es zu einer Nahrungsabweisung durch die Nase und der Unterdruck des durch die beiden Lippen gebildeten Verschlusses ist nicht mehr möglich, da die Spalte die Oberlippe berührt.

Verschiedene Fütterungsmöglichkeiten: 

Orthostatisches Stillen: Das Baby wird in einer vertikalen Position gehalten, um eine Ablehnung und ein Ersticken zu vermeiden.

Die besondere Flasche

Ernährung über Löffel oder nasogastrale Sonde

3. Verschlucken:

Die mit den Lippen erreichbare Abdichtung der Fuge fehlt.

4. Die Phonation: 

Es kommt zur Nasalisierung, die Aussprache wird durch das Austreten von Luft aus der Mundhöhle in die Nasengänge verändert.

5. Die Anhörung: 

Ist der Schleier betroffen, wird das Ohr nicht mehr belüftet und es kommt zu Hörproblemen.

3. Ästhetische Konsequenzen:

Wenn die Spalte die Lippe berührt, kommt es zu einer Abflachung der Nasenspitze.

4. Zahnstörungen:

Die Linie der Spalte verläuft durch den Keim des seitlichen Schneidezahns, wir werden ein Problem in Querrichtung, in sagittaler Richtung haben. Je nach Projektion des zentralen Fragments liegt entweder eine Klasse II oder III vor.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 

7. Behandlung von Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten:
8. Wir verfügen über mehrere Protokolle bzw. Therapiechartas:
9. Nach der Haltung von Veau und Petit:

Keine präoperative Ausrüstung.

Nach 6 Monaten: Cheiloplastik.

Mit 18 Monaten Gaumeneingriff.

Als Ergebnis kommt es zwar nicht zu Fisteln, jedoch zu Endognathie, retromaxillärer und phonetischer Verzögerung.

2. Schweendiek-Methode:

Präoperatives Gerät: Sobald das Baby geboren ist, wird ihm ein Teller aufgesetzt, damit es seine Milch trinken kann.

Nach 6 Monaten Operation an Lippe und weichem Gaumen

Der Gaumen ist im Alter von etwa 7-12 Jahren dauerhaft geschlossen

3. Frühe Methode in 2 umgekehrten Zeiten von Malek und Psaume:

Präoperatives orthopädisches Gerät

Schleieroperation nach 3 Monaten

Nach 6 Monaten Cheiloplastik und auf Höhe des knöchernen Gaumens

Wenn die Spalte beidseitig ist, verschließen wir nach 6 Monaten eine Seite und nach 8 Monaten die andere Seite.

4. Das zu befolgende Muster laut Thalmant: 

Keine Frühorthopädie.

6 Monate, der weiche Gaumen und die Lippe werden geschlossen und für 4 Monate wird ein Nasenkonformator getragen

18 Monate, Verschluss des knöchernen Gaumens in 2 Schichten

Ab 3,5 Jahren: vordere orthopädische Expansion

4-5 Jahre: Gingivo-Periosteoplastie.

5. Was auch immer es ist, das Muster wird wie folgt aussehen:

Die ersten 6 Monate: Neugeborenenorthopädie, Anbringen einer Platte zum Verschluss der Spalte, damit die Zunge nicht auf Höhe der Spalte liegt und das Baby ohne Abstoßung trinken kann.

6 Monate: Cheiloplastik

18 Monate: Uranostaphyloplastik, d.h. Palast und weicher Gaumen

Nach 2 Jahren kieferorthopädische und logopädische Behandlung

2. Sofortige Behandlung:
3. Psychologische Hilfe:

Entdramatisieren

Sprechen Sie mit den Eltern und zeigen Sie ihnen Fotos von Menschen, die geheilt wurden 

Vernetzung von Eltern mit anderen Eltern von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

2. Hinweis für Eltern:

Normale Brustwarzen mit guten Löchern

Stillen in aufrechter Position

Löffelfütterung sehr früh nach der Operation, um Traumata an der Operationsstelle zu vermeiden

Lassen Sie das Baby auf der Seite liegen, die dem großen Fragment entspricht

3. Präoperative Orthopädie:

Orthese: jedes orthopädische Gerät, das zum Schutz, zur Ruhigstellung oder zur Unterstützung des Körpers oder eines Körperteils, an dem es direkt befestigt ist, bestimmt ist.

• Obturatorische Gaumenplatte (passive Platte): Gleich nach der Geburt des Babys wird ein Alginatabdruck genommen, das Modell gegossen und eine Orthese hergestellt, die das Baby bis zur Operation schrittweise trägt.

Diese Orthese festigt die beiden Fragmente und erleichtert so den chirurgischen Eingriff. Sie verschließt außerdem den Schlitz und verhindert, dass die Zunge zwischen die Fragmente gerät, wodurch ihre Vertikalisierung vermieden wird.

• Aktive Platten: Manche Orthesen verfügen je nach Fall über Haken, Ausgleichsschlaufen, Heber etc. 

Zu diesen Platten gehört die orthopädische Nasolabialplatte, die sowohl eine Orthese ist als auch einen Harzteil enthält, der auf Höhe des Nasenlochs platziert wird, um ein Abflachen während des Wartens auf die Operation zu verhindern.

Wir haben auch die feste Latham-Apparatur, eine Orthese mit Metallketten, die die beiden Fragmente miteinander verbinden und so verhindern, dass sie sich voneinander lösen. Dabei aktivieren wir jedes Mal diese Ketten.

Wir verfügen auch über ein orthopädisches Traktionsgerät zur beidseitigen Spaltbehandlung, das nach dem gleichen Prinzip funktioniert wie das letzte Gerät.

Die Orthese wird rund um die Uhr getragen, alle 3 Tage zur Reinigung abgenommen und alle 3 Monate (je nach Fall) ausgetauscht.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 

3. Chirurgische Eingriffe:

1. Primäre Cheiloplastik: Sie wird als primär bezeichnet, da im Erwachsenenalter eine weitere Operation erfolgt.
2. Primäre Rhinoplastik
3. Primäre operative Behandlung von Gaumenspalten:

Partielle oder schmale Formen: Diese werden in einem einzigen chirurgischen Eingriff durchgeführt

Große Formen: werden in 2 Schritten durchgeführt

4. Veloplastie: Verschluss des weichen Gaumens
5. Verschluss des knöchernen Gaumens
6. Zahnfleischplastik
7. Betreuung des Kindes bis 2 Jahre:
8. Der zahnärztliche Check-up: 

Anpassung der Obturatorplatte im Verlauf der Eruption

2. Psychologische Unterstützung (Ablehnung oder Überfürsorglichkeit)
3. HNO-Kontrolle: 2 x jährlich (Nase, Ohren, Stimmbildung)
4. Unterstützung für temporäre Gebissplätze:

1. Aufzeichnung des Ausatemerflusses während der Atmung oder Stimmbildung
2. Nasonisierung oder Oralisierung von Phonemen
3. Bewertung und Behandlung von Velopharyngealerkrankungen
4. Aus HNO-Sicht (Rachenmandel)
5. Aus zahnärztlicher Sicht: strenge Hygiene, Kariesvorsorge und Kariesvorsorge
6. Kieferorthopädische Behandlung; keine Extraktion überzähliger Zähne (Knochenunterstützung)
7. Orthopädische Behandlung: Im Allgemeinen handelt es sich um eine Klasse-III-Verletzung mit einem Problem in Querrichtung, daher setzen wir eine Quad’helix ein, um den Oberkiefer mit Gummibändern zu verbreitern und so den Rückbiss zu korrigieren. In sagittaler Richtung wird die Delaire-Maske verwendet.

• Sollten wir einer kieferorthopädischen oder einer logopädischen Behandlung den Vorzug geben? Liegt keine Sprachentwicklungsverzögerung vor, besteht keine Kontraindikation für eine frühzeitige kieferorthopädische Behandlung.

Bei Sprachverzögerung: Quad’helix mit etwas Abstand zu den Schneidezähnen, um den retroinzisalen Stützbereich frei zu lassen

Sprachtherapie hat Vorrang vor Kieferorthopädie. 

6. Wechselgebiss-Slot-Unterstützung:

In der Querrichtung verbreitern wir den Oberkiefer und verwenden die Criss-Cross-Gummibänder

Im Falle einer umgekehrten Artikulation versuchen wir, diese herzustellen, um den Einbau eines Klasse III zu vermeiden.

Bei einem oberen Retroalveolismus wird die sagittale Richtung korrigiert

Bei mäßigen Diskrepanzen wird die Delaire-Maske in Kombination mit einer festsitzenden kieferorthopädischen Therapie eingesetzt.

Im Falle einer erheblichen Oberkieferhypoplasie wechseln wir zur Delaire-Maske und schließen mit einer antepubertären (sekundären) Gingivoperioplastie ab.

7. Behandlung von Zahnlücken im Erwachsenenalter:

Wir haben nur kieferorthopädische Behandlung

Die Querrichtung wird durch die Quad’hélix und die Criss-Cross-Gummibänder korrigiert

Die sagittale Richtung wird durch alveoläre Kompensation korrigiert (keine Korrektur der Basisverschiebung)

Ist ein seitlicher Schneidezahn vorhanden, muss dieser möglichst lange erhalten bleiben, andernfalls muss die Lücke geschlossen bzw. erhalten werden, um eine prothetische Versorgung in Erwägung ziehen zu können.

Wenn in sagittaler Richtung ein Problem vorliegt, können wir auf eine Knochendistraktion der Gaumennaht zurückgreifen, die eine Vorverlagerung des Oberkiefers ermöglicht.

8. Behandlung von Spaltfolgen:

Nach Abschluss des Wachstums nehmen wir Korrekturen und ästhetische Behandlungen vor, wie etwa eine sekundäre Cheiloplastik, eine tertiäre Gingivoperiplastik, eine sekundäre Rhinoplastik … 

Bei dento-skelettalen Folgeerscheinungen greifen wir auf eine Ausrichtung (kieferorthopädische Behandlung) und dann auf eine Operation zurück.

Manchmal bleibt nach einer Gaumenoperation ein Riss oder eine Fistel zurück, deren Verschluss erst später erfolgt.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 

Zahnkronen dienen dazu, die Form und Funktion eines beschädigten Zahns wiederherzustellen.
Bruxismus oder Zähneknirschen kann zu vorzeitigem Verschleiß führen und erfordert oft das nächtliche Tragen einer Schiene.
Zahnabszesse sind schmerzhafte Infektionen, die einer sofortigen Behandlung bedürfen, um Komplikationen zu vermeiden. Eine Zahnfleischtransplantation ist ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung von Zahnfleischrückgang. Zahnärzte verwenden Kompositmaterialien für Füllungen, da diese der natürlichen Farbe der Zähne entsprechen.
Eine zuckerreiche Ernährung erhöht das Risiko für Karies.
Die zahnärztliche Versorgung von Kindern ist wichtig, um bereits im frühen Alter gute Hygienegewohnheiten zu etablieren.
 

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte