Gutartige odontogene Tumoren des Kiefers.

I – Einleitung:

* Die Pathologie der Oberkiefertumoren ist ebenso umfangreich wie häufig. Es deckt Pathologien ab, die sich aus den Ober- und Unterkieferregionen entwickeln.

* Gutartige Oberkiefertumoren umfassen vielfältige und unterschiedliche histologische Entitäten. In den meisten Fällen stehen diese Tumoren mit Elementen des Zahnsystems in Zusammenhang und werden als odontogene Tumoren bezeichnet . Seltener handelt es sich um Knochentumoren im eigentlichen Sinne, dann handelt es sich um sogenannte nicht-odontogene Tumoren .

2. Definitionen:

• Gutartige Oberkiefertumoren sind lokalisierte proliferative Neubildungen odontogenen oder nicht-odontogenen Ursprungs, die sich jedoch anarchisch auf Kosten des Unter- oder Oberkiefers entwickeln und eine langsame Evolution ohne Fernmetastasen aufweisen. 
• Odontogene Tumoren sind Tumoren, bei deren Entwicklung das Zahngewebe und der Zahn eine direkte Rolle spielen. 
• Nicht-odontogene Tumoren sind Tumoren, die sich unabhängig vom Zahngewebe, aber dennoch in unmittelbarer Nähe der Zähne entwickeln, wobei die Rolle der Zähne bei ihrer Entstehung indirekt ist. 
• Hamartom (Dysembryoplasie)  : ist eine Gewebefehlbildung mit tumorartigem Aussehen, die aus einer abnormalen Mischung von Bestandteilen besteht, die normalerweise in dem Organ vorhanden sind, in dem sie entsteht. Deren Funktion kann verändert sein (Beispiel: Odontom).

• Lokal aggressiver Tumor: Gutartiger histologischer Charakter im Gegensatz zur Infiltration benachbarter Gewebe, bildet jedoch nie Metastasen, entwickelt sich rein lokal und neigt aufgrund der Schwierigkeiten der Exzision zum Rezidiv;
• Potenziell bösartiger Tumor: Gutartiger Tumor, der sich wahrscheinlich zu Krebs entwickeln kann.

Nomenklatur  :

• Die Nomenklatur der Tumoren folgt einer präzisen Terminologie. Ein Tumorname besteht normalerweise aus einer Wurzel und einem Suffix und kann mit einem Adjektiv verknüpft sein.

•  Die Wurzel : definiert die Differenzierung (Adeno bezeichnet einen Drüsentumor, Amelo bezeichnet einen Tumor, der aus Adamantingewebe stammt; …).
• Das Suffix: 
• Mit ome werden gutartige Tumore bezeichnet. Es gibt jedoch Ausnahmen (z. B. sind Lymphome und Melanome bösartige Tumoren); 
• Matosis bezeichnet das Vorhandensein multipler oder diffuser Tumoren (Angiomatose, Adenomatose); 
• Blastom bezeichnet einen embryonalen Tumor (Ameloblastom)

3. Erinnerung an die Odontogenese:

   Die embryologische Entwicklung der Zahnknospe resultiert aus Wechselwirkungen zwischen der Zahnleiste und dem Ektomesenchym.

   Der Zahnschmelz entsteht unter der Induktion des Ektomesenchyms der Zahnleiste, die aus vier Zellschichten besteht: 

• ein äußeres Zahnepithel mit kubischen Zellen
•  ein sternförmiges Retikulum                                                                                          
• eine intermedium Schicht                                                                                            
• eine interne Basis von Präameloblasten

  Die peripheren Reflexionszonen dieser Schichten stellen die künftige Hertwig-Scheide dar.

• Präameloblasten induzieren in der mesenchymalen Papille die Differenzierung von Fibroblasten in Odontoblasten, die Dentin bilden; darüber hinaus induzieren die Hertwig-Kiefer die Bildung von Wurzeldentin.
• Die Dentinsekretion wiederum bewirkt die Reifung von Präameloblasten zu Ameloblasten, die für die Sekretion des Zahnschmelzes und die Entstehung von Zementoblasten, die Zement bilden, verantwortlich sind.
• Die mesenchymale Papille entwickelt sich zum Zahnmark, das mit funktionellen Odontoblasten ausgekleidet ist. 

• Am Ende der Entwicklung der Zahnknospe:
  – hat das odontogene Epithel den Zahnschmelz abgesondert
  ; – sorgt das Ektomesenchym für die Bildung der Zahnpulpa; Dentin (Odontoblasten), Wurzelzement (Zementoblast).
• Odontogene Tumoren (OT) gehen vom Epithel, Ektomesenchym und/oder Mesenchym des sich entwickelnden Zahnorgans aus: Sie sind also die Folge einer Funktionsstörung des Zahns und seiner angrenzenden Strukturen.

• Außerdem kann jeder Schritt der Zellinteraktion und jeder Schritt des Zahnwachstums eine Art odontogenen Tumor erzeugen. 
• Wir unterscheiden daher: 

1-gutartige epitheliale odontogene Tumoren, 

2- Gutartige epithelial-bindegewebige odontogene Tumoren;

3- Gutartige mesenchymale odontogene Tumoren

                                    4- Klassifikationen:

Diese Tumoren waren Gegenstand verschiedener Klassifizierungen, Änderungen in Nomenklatursystemen und nosologischen Schwierigkeiten. Dies ist auf folgende Punkte zurückzuführen:

• Ihre Histologie, die aus Sicht der
• Verteilung des in der Läsion gefundenen Gewebes. Zudem handelt es sich bei manchen Formationen nicht um Tumoren im eigentlichen Sinn, sondern um „Hamartome“, wie beispielsweise bei den nicht auszuschließenden Odontomen. 
• Ihr odontogener Ursprung oder nicht.
• Fehlen anatomisch-pathologischer Parallelität: Die Klassifizierung der Pathologen entspricht nicht den individuellen klinischen Einheiten

1- Häufige klinische und radiologische Anzeichen:

1.1 Klinische Symptome:

• Gutartige odontogene Tumoren sind pathologische Entitäten, die spezifisch den Kiefer betreffen, ihre Symptomatologie ist jedoch nicht spezifisch. Es kommt auch häufig bei nicht-odontogenen Tumoren und Oberkieferzysten vor.
• Das wichtigste klinische Merkmal ist die Knochenschwellung: eine harte Schwellung, die mit dem Knochen verbunden ist und eine harte oder eindrückbare Konsistenz aufweist.
• Folgende zahnmedizinische Symptome können auftreten: Zahnbeweglichkeit, Zahnverschiebung, abnormale Entwicklung, verzögerte Heilung usw.

1.2 . Radiologische Zeichen:

• Der opake radiologische Aspekt weist auf den osteo-, zement- oder odontoformativen Charakter hin.
• Klares radiologisches Erscheinungsbild: osteolytischer oder zystischer Charakter.
• Der gemischte Aspekt: ​​odontogene Natur +++
• Die Umrisse des Bildes können klar, trüb oder unregelmäßig sein und mit einer dicken oder dünnen Linie unterstrichen sein oder nicht (Osteokondensationsgrenze).
• Mono oder polygeodisch.
• Durch die Röntgenaufnahme ist es zudem möglich, die Beziehungen des Tumors zu benachbarten Strukturen (Nasennebenhöhle, Zahnkanal etc.) abzuklären.
• NB: Wir sprechen von einem
• Geode (sehr klare, regelmäßige Konturen, umgeben von einem feinen weißlichen Osteokondifikationssaum)
• Lücke (Verringerung der Dichte, die ein mehr oder weniger gut definiertes Bild mit hellem Ton ergibt, dessen Umriss nicht durch eine dichte Linie markiert ist).

I. Epitheliale odontogene Tumoren

                   1- Ameloblastome 

Nach dem Odontom ist es der zweithäufigste ^{odontogene Tumor.}

•   Erstmals 1868 in der Literatur beschrieben
• Besteht aus einer Proliferation odontogenen Epithels innerhalb eines faserigen Stromas. Es wird als „nicht-induktiv“ bezeichnet, da dabei keine verkalkten Elemente wie Zahnschmelz, Dentin oder andere entstehen. 

 

    a/ Pathophysiologie 

• Die meisten Ameloblastome entstehen aus dem odontogenen Epithel: Reste der Zahnleiste oder können auch aus den Epithelzellen odontogener Zysten (follikuläre Zysten+++) und Odontomen entstehen.

   

Klinische Formen

* In der neuen 4. ^Auflage wurden 4 Typen identifiziert: * Konventionelles Ameloblastom

    *Peripheriegeräte

    *Unizystisch 

    *Metastasierung.

         A/   Ameloblastom (konventionell)

Definition: Das Ameloblastom ist ein gutartiger, aber lokal aggressiver Epitheltumor. 

• Sein lokales evolutionäres und invasives Potenzial.
• Das hohe Rezidivrisiko (bei unvollständiger Exzision)
• Das Risiko einer malignen Entartung wird auf 5 % geschätzt.

Epidemiologie:

Alter : ^4. und ^5. Jahrzehnt

Geschlecht : keine sexuelle Vorliebe

Lokalisation: Unterkiefermolarenregion +++, Ausdehnung zum Winkel und Unterkieferast hin (90 % der Fälle). 

In der 2. ^Position die vordere Unterkieferregion, gefolgt von der hinteren Oberkieferregion und dann der vorderen Oberkieferregion

           Klinisch 

• Langsame, schmerzlose Ausbreitung (wird zufällig bei einer Routineuntersuchung beim Zahnarzt entdeckt)
• Diese Tumoren können fortschreiten und zu erheblicher Knocheninvasion, Zahnverschiebung oder Zahnverlust, Lyse der Knochenkortex und Invasion von Weichgewebe führen.
• Der geschwächte Knochen kann dann brechen. 
• Es wurde über Parästhesien des Nervus dentalis inferior berichtet, doch bleiben sie ein äußerst seltenes Zeichen in der Entwicklung dieser Tumoren. 
• Auf Höhe des Oberkiefers kann dann die Ausdehnung in Richtung Augenhöhle, Schädelbasis oder den Keilbeinstrukturen auf der Sella turcica erfolgen.

1. Epitheliale odontogene Tumoren

 b/ Radiologie

• Das polygeodische Bild ist das eindrucksvollste:

•  die runden oder ovalen Geoden unterschiedlicher Größe mit hellem und einheitlichem Hintergrund, die regelmäßig von einer feinen Randleiste eingefasst sind, lehnen aneinander und überlappen sich, wodurch ein klassisches „Seifenblasen“-Bild entsteht; Durch diese multilokuläre Knochenzerstörung wird die Rinde zunehmend dünner und stellenweise sogar weggesprengt.
• häufiger ist das Bild riesig und weist einen polyzyklischen Umriss auf, der durch Überreste der Knochentrennwände zwischen den multizentrischen Geoden fein unterteilt ist;

• Später nimmt das Ameloblastom die Gestalt einer einzelnen großen Geode mit gezackter Kontur an und verdrängt die Incisura sigmoidea, behält aber klassischerweise den Condylus. 
• Eine dentale Rhizalyse kann in Zähnen auftreten, die an den osteolytischen Prozess angrenzen, oder in intraläsionalen Zahneinschlüssen.

   Makroskopie : Das Erscheinungsbild variiert von solide bis zystisch oder beides 

   Histologie

1. Der follikuläre Subtyp:

 Die am weitesten verbreitete Form besteht aus Läppchen von Epithelzellen, die in ein vaskularisiertes Bindestroma eingebettet sind.

2. Der plexiforme Subtyp  

Besteht aus einem Geflecht von Epithelsträngen, die untereinander netzwerkartig anastomosieren. Jeder Strang hat eine Basis aus kubischen oder säulenförmigen Zellen des präameloblastischen Typs mit einer inneren Zone, die sehr wenige Sternzellen enthält.

3. Der akanthomatöse Subtyp

Weist unterschiedliche Grade der Epithelmetaplasie auf. Neben den Star-Elementen sind auch Keratinperlen zu erkennen.

4. Der granulare Subtyp

Am wenigsten verbreitet ist sie, sie besteht aus Epithelzellen mit eosinophilem granulärem Zytoplasma. Diese Granula entsprechen einer lysosomalen Proliferation.

                                   

            B/ Unizystisches Ameloblastom

• Ist eine Variante des intraossären Ameloblastoms, die aus einer einzelnen großen Zyste besteht. Die Diagnose wird im Allgemeinen nach einer histopathologischen Untersuchung gestellt, da die Erkrankung klinisch und radiologisch einer odontogenen Zyste ähnelt.

Epidemiologie: macht 5 bis 20 % der Ameloblastome aus. 

Alter : ^2.   und ^3.   Jahrzehnt

Geschlecht : leichte männliche Dominanz 

Die Lokalisation  liegt am häufigsten im Bereich des dritten Unterkiefermolaren, der sich in Richtung Winkel und aufsteigenden Ast erstreckt, gefolgt vom Körper und der Symphyse in zweiter Position. Die meisten Fälle im Oberkiefer treten in den hinteren Bereichen auf

  Klinisch:

 Es ist weniger aggressiv, weniger wehend

        

Radiologisch: variables Erscheinungsbild:

A- Polygeodisches Bild:

Es ist das eindrucksvollste.

* Abgerundete oder ovale Geoden, uneben, mit hellem und homogenem Hintergrund, eingefasst von einem feinen Rand. Durch die Überlagerung dieser Geoden entsteht das klassische „Seifenblasen“-Bild, die Rinde wird zunehmend dünner oder an manchen Stellen sogar weggeblasen.* 

* Manchmal ist das Bild großflächig, mit polyzyklischem Umriss und fein unterteilt. 

B – Monogeodisches Bild:

Eine große, einzelne Geode mit gezackter Kontur, die die Rinde auf Höhe des Unterkiefers aufbläst und dünner macht, die Incisura sigmoidea zurückdrängt, den Kondylus jedoch erhält.

Manchmal kommt es zur Verdrängung oder Einbeziehung von Zahnorganen.

Mithilfe von CT-Scans kann die Beschaffenheit des Gewebes bestimmt werden (zur Diagnosestellung); die Beziehung zum unteren Zahnkanal; die Nebenhöhlen; …*

  Makroskopie : stellt sich als monozystische Läsion dar, manchmal mit Verdickungen, die das gesamte Lumen ausfüllen können.                

  Histologie:

Das unizystische Ameloblastom beschreibt drei histologische Varianten

 

1. Luminaler Typ: Er entwickelt sich nur im Epithel der Zystenwand
2. Intraluminaler Typ: Dabei handelt es sich um Projektionen des ameloblastischen Epithels in Richtung Licht, die ein plexiformes Erscheinungsbild ergeben
3. Muraler Typ: Es handelt sich um punktförmige Infiltrationen der Tumorwand mit plexiformem oder follikulärem Erscheinungsbild.

 Differentialdiagnose:

• Multilokulierter Typ  : Keratozysten, Myxome, ameloblastisches Fibrom, zentrales Riesenzellgranulom, solitäre Zysten. 
• Unikatetyp  : follikuläre Zyste, Keratozyste, periapikale Zyste.

 Entwicklung:

– Ohne Behandlung schreitet das Ameloblastom langsam und in Schüben fort.

– Das Ameloblastom ist besonders aggressiv, was seine Ausbreitung und sein Wiederauftreten erklärt.

Behandlung :

– Knochenexzision und Kürettage bei monogeodischen Formen;

– Partielle oder unterbrechende Unterkieferresektion als erste Maßnahme bei polygeodischen Formen.

2- Epidermoidodontogener Tumor

* Der epidermoidodontogene Tumor wurde erstmals 1975 von Pullon beschrieben. 

• Wird auch als gutartiger epithelialer odontogener Tumor oder Plattenepithel-odontogener Tumor bezeichnet. Sie ist außergewöhnlich.

 Epidemiologie:

– Erkrankungsalter : zwischen der 2. ^und 7. ^Lebensdekade , mit Höhepunkt um die ^3. Lebensdekade

– Geschlecht: Keine Geschlechtspräferenz.

– Lokalisation: Im Oberkiefer: Schneide-Eckzahnregion +++ 

          Im Unterkiefer-Prämolaren-Molarenbereich +++ 

* Bei demselben Patienten wurden bereits mehrere Lokalisationen in beiden Kiefern beobachtet. Eine periphere Lokalisation wurde ebenfalls beobachtet

Klinisch

Oft asymptomatisch

Manchmal: Zahnbeweglichkeit mit Schmerzen und Entzündungszeichen.

 Mit spontaner oder axialer Schlagempfindlichkeit

 Durch örtlich begrenzten Zahnverlust, ohne dass eine örtlich begrenzte oder allgemeine Parodontitis vorliegt.

Radiologie

• Unilokuläres röntgendurchlässiges Bild mit halbkreisförmigem Erscheinungsbild, das manchmal an eine dreieckige Form heranreicht und von einem Kondensationsrand eines Alveolarsegments begrenzt wird, direkt über den zurückgedrängten Zahnwurzeln oder diese umgebend. Selten sind fortgeschrittene Fälle von TOE, die als multilokuläre Radioluzenz beschrieben werden. 

Bei großem Volumen: Rhizome möglich. Der Übergang zur multilokulären Form ist selten, aber möglich. Bestimmte Läsionen können mehrere Quadranten betreffen und mehrere Mitglieder derselben Familie betreffen.

              Makroskopie

 Die Tumormasse kann sein: 

• Fest, homogen, krümelig und schwärzlich sein. 
• Entweder ausgegraben (ausgehöhlt). 
• Das Spalten von gesundem Knochen ist manchmal einfach, manchmal schwierig. 

Histologie

• Es stellt Inseln gut differenzierter reifer Epidermoidzellen in einem faserigen Stroma dar, die auf einer Basalschicht abgeflachter Zellen ruhen und nicht zylindrisch wie bei Keratoameloblastomen sind. Die Epithelinseln weisen Mikroherde zystischer Degeneration auf. 

 Mögliche Bereiche der Verhornung. Vorhandensein von Mikroverkalkungen

Differentialdiagnose

• Radiologisch 

– Parodontitis: Wenn die Grenzen schwer zu individualisieren sind

•  laterale Parodontalzyste
•  follikuläre Zyste
•  Keratozyste  
•  Zentrales odontogenes Fibrom
•   Histologisch

 Die Differentialdiagnose ist ein Ameloblastom.

 dystrophische und akanthomatöse

Behandlung

Exzision mit oder ohne Zahnextraktion.

         3- Adenomatoider odontogener Tumor

• Es handelt sich um einen seltenen, nicht aggressiven Tumor mit fortschreitendem Wachstum und geringer Rezidivrate, der <5 % aller odontogenen Tumoren ausmacht. 
• Entsteht aus dem odontogenen Epithel des Zahnschmelzorgans oder aus einer Follikelzyste und umfasst Pseudokanalstrukturen.

 

Epidemiologie : Die Krankheit tritt häufiger in Afrika (insbesondere Nigeria) auf.

– Alter : vor allem junge Probanden im zweiten Lebensjahrzehnt

– Geschlecht : Am häufigsten ist das weibliche Geschlecht betroffen.

– Lage : Eckzahnbereich des Oberkiefers. 

Der Unterkiefer ist zweimal weniger betroffen (symphysär und parasymphysär).

•  Manchmal auch als „2/3-Tumor“ beschrieben (Marx und Stern, 2003): 

•  2/3 der Fälle bei jungen Menschen, 
• 2/3 der Fälle im Oberkiefer,
• 2/3 der Fälle stehen mit einem eingeschlossenen Zahn im Zusammenhang, 
• In 2/3 der Fälle handelt es sich bei dem betroffenen Zahn um den Eckzahn.

Klinik:   Schmerzlose Schwellung, die langsam an Größe zunimmt. Manchmal verzögerter Durchbruch oder Zahnverschiebung.

Radiologie:

• Gut definiertes monogeodisches Bild mit einem Durchmesser von 2 bis 4 cm.

– Fortgeschrittenere Tumoren können diskrete oder ausgeprägte röntgendichte Herde aufweisen, die ein nützliches Diagnosekriterium darstellen (punktierter Charakter des Bildes durch feine Trübungen) 

3 topografische Varianten

1 -FOLLIKULÄRE TOA (PERICORONAL

2 – Extrafollikuläre (extrakoronale) TOA

 3 – TOA-Peripheriegerät

Makroskopie: Der Tumor hat eine Konsistenz, die relativ fest oder deutlich zystisch sein kann. Der Schnitt ist grauweiß, übersät mit zystischen Hohlräumen, die mit einer gelblichen Flüssigkeit gefüllt sind.

Histologisch:

• Der Tumor besteht aus Epithelzellen, die in Knoten, Spiralen und Rosetten angeordnet sind. 
• Innerhalb seiner Knoten befinden sich gangartige Räume, die für adenomatoide odontogene Tumoren charakteristisch sind.
• Stellenweise sind Verkalkungsbereiche vorhanden. Sie stellen Versuche der Zahnschmelzbildung dar. 

Differentialdiagnose:

 

• Follikuläre Form: die follikuläre Zyste 
• Extrafollikuläre Form: Residualzyste, Globulomaxilläre Zyste, laterale Parodontalzyste, periapikale Läsion, odontogene Keratozyste, Ameloblastom oder zentraler Riesenzelltumor, 

 

• TOA, in einem fortgeschritteneren Stadium, das Verkalkungen aufweist, ähnelt einer verkalkten odontogenen Zyste, einem verkalkten epithelialen odontogenen Tumor,

4- Kalzifizierter odontogener Epitheltumor TEOC (Pindborg-Tumor):

Seltener, lokal invasiver Tumor, der erstmals 1955 und 1958 von Pindborg beschrieben wurde. Gekennzeichnet durch die intraepitheliale Entwicklung von Strukturen vermutlich amyloider Natur, die wahrscheinlich verkalken.

– Epidemiologie:

– Leichte Dominanz bei Männern.

 -Alter: Es handelt sich um einen Tumor, der Patienten im Alter von 20 bis 60 Jahren betrifft, mit zwei Inzidenzspitzen, einer im Alter von 30 Jahren und der andere später im Alter von 50 Jahren

– Standort :

•  Intraossäre Form : am häufigsten: Unterkiefermolarenregion 2/3 der Fälle 

* Ein eingeschlossener Zahn (DDS+++): ungefähr jeder zweite Fall.

•  Die extraossäre Form , selten: vordere Oberkieferregion+++, auf Höhe des Zahnfleisches.

 

– Klinik: unspezifisch. 

– Radiologie: 

– Zunächst ist ein röntgendurchlässiges unilokulares Bild zu beobachten 

 – Wenn der Tumor alt ist, wird das Bild polygeodisch und hat die Form eines „Bienenstocks“. Es entstehen röntgendichte Flecken, deren Größe, Anzahl und Dichte zunehmen (charakteristische Verkalkung) mit unregelmäßiger peripherer Osteokondensation.

•  Im Oberkiefer breitet sich der Tumor häufig in Richtung Nebenhöhlen und Nasenhöhlen aus und verursacht dort Nasenbluten und Nasendeviation.

– Makroskopie : Grauer, rosafarbener oder gelblicher Tumor, fest, manchmal mit zystischen Räumen beim Schneiden.

– Brüchige Konsistenz aufgrund vorhandener Verkalkungen.

– Wenn es mit einem Zahn verbunden ist, wird dieser durch seine Krone in die Masse einbezogen.

– Histologie  : Der Tumor ist manchmal in einer Bindegewebskapsel eingekapselt. Die Epithelzellen sind in Schichten mit drüsigen Hohlräumen in einem lockeren Bindestroma angeordnet, das Anzeichen einer Degeneration aufweisen kann.

Eine homogene eosinophile pseudoamyloide Substanz zwischen den Epitheltrabekeln verkalkt und es bilden sich konzentrische Ringe (Liesgang-Ringe).

– Differentialdiagnose:

• Follikuläre Zyste
• Keratozyste
• Kalzifizierte odontogene Zyste
• Myxom 
• Ameloblastom

Behandlung 

Heilung nach vollständiger Exzision.

Gemischte odontogene Tumoren (epithelial und mesenchymal)

              1- Ameloblastisches Fibrom

• Proliferation von Epithel- und Mesenchymgewebe ohne Bildung von Zahnschmelz oder Dentin; Dieser Tumor enthält daher kein hartes, verkalktes Gewebe.
• Seltener Tumor, der sich angeblich aus der Hertwigschen Scheide bildet.

Epidemiologie: macht 1,5-6,5 % aller odontogenen Tumoren aus

• Alter: tritt vor dem 21. Lebensjahr auf (jüngere Bevölkerung als bei Ameloblastom). 

– Geschlecht: leichte männliche Vorliebe.

• Bevorzugte Lokalisation: Am häufigsten ist der hintere Unterkieferbereich  betroffen (74%).

        Der Oberkiefer ist in 20 % der Fälle betroffen (hinterer Bereich)

• Klinik:   meist symptomfrei, Zufallsbefund.

– Bei erheblichem Volumen: Schwellung bei Beweglichkeit und Zahnbewegungen.

• Radiologie: 

Die Läsion liegt zunächst in Form eines Hutes auf der Okklusalfläche eines Zahns in der Nähe des Alveolarkamms. 

Kleine Läsion: Das Bild ist monogeodisch mit klaren Grenzen.

 Wenn es auf das Volumen ankommt: Multilobuliertes Bild, das die Hirnrinde ausbläst.

In 75 % der Fälle ist ein Zahn betroffen (1M- und 2M-bleibende Molaren).

– Makroskopie: Bei der chirurgischen Untersuchung wird eine feste Masse von grauweißer Farbe sichtbar, die fest oder leicht weich ist. Kann eingekapselt sein, mit glatter Außenfläche, Bereiche mit hämorrhagischer Nekrose können sichtbar sein

– Histologie: Epithelstrukturen, die an das Zahnschmelzorgan erinnern und bindegewebige Bereiche, die die Zahnpapille simulieren.

Differentialdiagnose:

• Ameloblastom, 
• Restzyste, 
• follikuläre Zyste
• adenomatoider odontogener Tumor
• aneurysmatische Knochenzyste
• zentrales Riesenzellreparaturgranulom
•  odontogenes Myxom

2-Der primordiale odontogene Tumor

Der primordiale odontogene Tumor ist eine neu definierte Entität in der WHO-Klassifikation von 2017. Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahr 2014. Bisher wurden weniger als 10 Fälle veröffentlicht.

Epidemiologie: 

Alter: Der Tumor befällt die Patienten häufig in den ersten beiden Jahrzehnten.

 Geschlecht: Keine Geschlechtspräferenz.

Lokalisation: Am häufigsten ist die Molarenregion des Unterkiefers betroffen.

Klinisch: Die meisten primären odontogenen Tumoren sind asymptomatisch, verursachen aber in der Regel eine Gesichtsasymmetrie)

Radiologisch: Im Allgemeinen ist ein gut definiertes röntgendurchlässiges Bild eines retinierten Zahns (meistens der Unterkiefer-3M-Zahn) zu sehen. Dies könnte zu einer Verschiebung und Wurzelresorption benachbarter Zähne führen.

Makroskopie: Insgesamt handelt es sich um eine gut abgegrenzte, feste, viellappige Masse ohne zystische Veränderung, assoziiert mit einem Zahn, der sich leicht vom Tumor lösen kann.  

Histopathologie: Histopathologisch ist es durch lockeres Bindegewebe in unterschiedlicher Menge gekennzeichnet, das Zahnpapillen ähnelt und von einem kubisch-säulenförmigen Epithel umgeben ist, das dem inneren Zahnschmelzepithel des Zahnschmelzorgans ähnelt. 

Das charakteristische Merkmal ist das hochprismatische oder kubische Epithel, das die Peripherie des Tumors bedeckt.

4-Odontome

Odontome sind gemischte epitheliale und ektomesenchymale Tumoren, die aus hartem und weichem Zahngewebe bestehen. Sie werden normalerweise als Fehlbildung (ein Hamartom) und nicht als Neoplasie angesehen. Es gibt zwei Arten von Odontomen: zusammengesetzte und komplexe

• Epidemiologie: Odontome sind die häufigsten odontogenen Tumoren (sie machen 19 % aller odontogenen Tumoren aus).

• Sie treten meist im ersten und zweiten Lebensjahrzehnt auf und sind bei beiden Geschlechtern gleichmäßig verteilt.
• Standort : 

– Zusammengesetzte                     Odontomen des vorderen Oberkiefers 

-Komplexe                     Odontome des hinteren Unterkiefers.

Klinisch:

• Die Diagnose erfolgt meist zufällig im Rahmen einer Routine-Röntgenuntersuchung. 
• Konfrontiert mit dem Fehlen eines bleibenden Zahns im Kiefer mit abnormaler Persistenz des temporären Zahns 
• Vorhandensein eines abnormalen Bogens.
• Komplexe Odontome können eine Ausdehnung des Kiefers unter Beibehaltung der Kortikalisgrenze verursachen, da sie später durch entzündliche Reaktionen kompliziert werden können. 

 

 Röntgenuntersuchung  :

• Zusammengesetzte Odontome : Radiologisch zeigen sie eine disharmonische Opazität an der Vorderseite, die durch die Ansammlung mehrerer rudimentärer Zahnkörper entsteht. Das Ganze ist von einem klaren Hof mit klar definierten Konturen umgeben.
•  Komplexe Odontome: Die Läsion weist eine unregelmäßige Opazität im Zahnton auf, die sich hinten befindet und von einem klaren Hof umgeben ist, der durch das Läsionsgewebe im Mineralisierungsprozess gebildet wird.

• Makroskopie  : Bei komplexen Odontomen handelt es sich um eine einzelne Masse zufällig angeordneter weicher und harter Zahnstrukturen
• Während bei zusammengesetzten Odontomen hartes und weiches Gewebe kleine zahnähnliche Strukturen bilden.

  Differentialdiagnose  :

•   Überzähliger Zahn,
•   Ameloblastisches Fibrom (während der Entwicklungsphase)

4-Odogener Phantomzelltumor

• Es handelt sich um einen gutartigen, lokal invasiven gemischten odontogenen Tumor. Es tritt hauptsächlich intraossär (aggressiv) auf, seltener in den Weichteilen des Zahnfleisches und der Alveolarschleimhaut (weniger aggressiv). Dies ist die feste Form der Gorlin-Zyste.

• Epidemiologie:
• Das gemeldete Alter der Tumorpatienten liegt zwischen 11 und 79 Jahren, wobei die höchste Inzidenz zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt liegt. 
• Geschlecht: Der Tumor tritt bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen. 
• Standort :
• Die hinteren Regionen des Ober- und Unterkiefers, mit einer leichten Prädilektion des Unterkiefers (in 53 % der Fälle betroffen) 
• Bei der extraossären Variante zeigt sich eine Prädilektion des vorderen Oberkieferbereichs (Zahnfleisch und Alveolarschleimhaut).

• Klinisch: Der Tumor ist normalerweise asymptomatisch und wächst langsam. In einigen Fällen kann eine Resorption der Kortikalis mit Ausdehnung auf das Weichgewebe beobachtet werden.
•  Die extraossäre Variante präsentiert sich als exophytischer Knoten des Zahnfleisches oder der festsitzenden Alveolarschleimhaut, manchmal gestielt. Viele treten in zahnlosen Bereichen auf.

• Makroskopie: Tumoren sind fest und weisen makroskopisch verkalkte Bereiche auf. Es können mikrozystische Bereiche vorhanden sein, die jedoch keinen signifikanten Bereich des Tumors darstellen.
• Histopathologie: Intraossäre und extraossäre Typen weisen eine ähnliche Histopathologie auf. 
• Das grundlegende histopathologische Merkmal ist das Vorhandensein ameloblastomähnlicher Inseln. In Epithelinseln können sich kleinere Zysten bilden. Ein charakteristisches Merkmal ist die Umwandlung von Epithelzellen in Geisterzellen. Einige Geisterzellen unterliegen einer Verkalkung. Dentinogene Geisterzelltumoren produzieren dysplastisches Dentin oder osteodentinähnliches Material. In diesem dysplastischen Dentin, das in einigen Bereichen mineralisiert sein kann, können Geisterzellen eingeschlossen sein.

• Differentialdiagnose:
• Dieser Tumor kann durch das Vorhandensein einer großen Anzahl von Geisterzellen und dysplastischem Dentin vom Ameloblastom unterschieden werden.
•  Die Unterscheidung von einer verkalkenden odontogenen Zyste kann schwierig sein.

3- Mesenchymale odontogene Tumoren

* Mesenchymale odontogene Tumoren werden in 3 Entitäten unterteilt, deren Histogenese noch unklar ist, deren Gutartigkeit jedoch anerkannt ist.


 

             1- Odontogenes Fibrom:

•  Das odontogene Fibrom ist ein seltener gutartiger Tumor, der 0,1 % aller odontogenen Tumoren ausmacht .

Es gibt eine extraossäre periphere Form und eine zentrale intraossäre Form.

Epidemiologie 

• Zentrales odontogenes Fibrom: tritt in einem breiten Altersbereich auf und kommt bei Frauen relativ häufig vor.
• Periphere Myome: treten bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern und der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt.

Klinisch

– Das zentrale odontogene Fibrom ist oft asymptomatisch 

Große Tumoren gehen mit Schmerzen, Knochenausdehnung und Zahnbeweglichkeit einher. 

– Das periphere odontogene Fibrom präsentiert sich als feste, festsitzende Zahnfleischmasse, die von normal erscheinender Schleimhaut bedeckt ist und einer fibrösen Hyperplasie ähnelt.

• Radio: Zentrale expansive Läsion, die als sphärische strahlendurchlässige Läsion beginnt , mit sekundärem Auftreten von Röntgenopazitäten, 
• Größere Tumoren können während ihrer Entwicklung multilokulär werden und kortikalen Knochen verdrängen, ohne dass es zu einer Penetration oder reaktiven Bildung von Periostknochen kommt. 

 Rhizalysen in 1/3 der Fälle. Ein röntgendurchlässiger Rand trennt die Läsion vom angrenzenden Knochen. Eventuell zugehöriger eingeschlossener Zahn .

Differentialdiagnose 

• Ameloblastom
• Ameloblastisches Fibrom
• Neurofibrom
• fibröse Läsionen der Kiefer 
• desmoplastisches Fibrom.
• Follikelzyste und Keratozyste: wenn ein eingeschlossener Zahn damit verbunden ist

              2- Myxom: Odontogenes Myxom: Fibromyxom:

• Das odontogene Myxom ist eine seltene, gutartige, lokal invasive Neubildung, die nicht metastasiert. Diese Tumoren, deren Pathogenese noch immer umstritten ist, machen 0,04 bis 0,6 % der Tumoren der Mundhöhle und 3 bis 7 % der odontogenen Tumoren aus.
•  Nach dem Ameloblastom und den Odontomen ist es der dritthäufigste odontogene Tumor. Ableitung von mesenchymalem Gewebe aus dem Zahnkeim durch myxoide Transformation.
• Der Tumor liegt fast immer intraossär vor, es wurden jedoch auch periphere Formen beschrieben. 

Epidemiologie:

Alter: Die Diagnose erfolgt meist im 2. bis 4. Lebensjahrzehnt

• Es wurden Fälle bei Kindern im Alter von 13 bzw. 17 Monaten berichtet. 

Geschlecht: Bei Frauen doppelt so häufig wie bei Männern.

Lokalisation: im Unterkiefermolarenbereich und im Ramus > Oberkiefer

• Schäden an Weichteilen sind außergewöhnlich (Zahnfleisch, Alveolenband)

PS: Im Oberkiefer entwickelt sich die Läsion in 74 % der Fälle in der Region vor dem ersten Backenzahn und ist im Oberkiefer aggressiver, mit intrasinusförmiger Entwicklung und daher langfristig asymptomatischer Entwicklung, was oft zu späten Entdeckungen führt.

Klinisch:

Einseitige, schmerzlose Knochenschwellung ohne Funktionsstörungen, die beachtliche Ausmaße annehmen kann. Bei der Palpation zeigt sich eine Masse von fester Konsistenz, die elastisch sein kann (Kortikalisbruch). Damit verbundene zahnmedizinische Symptome sind Mobilität, Verschiebung oder Verlust der Zähne. Im Oberkiefer ist durch die intrasinusförmige Entwicklung eine langfristige asymptomatische Ausbreitung möglich, die häufig zu einer späten Entdeckung führt.

• Radiologie:

• Kleine Läsionen können ein unilokulares röntgendurchlässiges Erscheinungsbild aufweisen.
• Die meisten Läsionen weisen jedoch polygeodische röntgendurchlässige Bilder mit polyzyklischen Rändern auf , sind schwach abgegrenzt und ihre geometrische Kompartimentierung verläuft in scharfen oder rechten Winkeln, wodurch das Aussehen eines „zerrissenen Fischernetzes“ oder „Tennisschlägers“ entsteht. Der Kondylus kann betroffen sein.
• Makroskopie: Charakteristisch: Glänzender, glatter, weißlicher, gräulicher oder gelblicher Tumor. Es ist oft schlecht begrenzt und breitet sich häufig in den Knochen und das angrenzende Weichgewebe aus.

Seine Konsistenz variiert stark (abhängig von der Menge der Kollagenfasern): fest (Fibromyxom) oder gallertartig (Myxom).

• Differentialdiagnose  :

– Ameloblastom

– Knochensarkome 

– Chondrom

– Myom

– Riesenzelltumoren 

– Intraossäres Hämangiom

                 3- Gutartiges Zementoblastom: echte Zementome

• Der einzige echte Zementtumor, eine seltene Neubildung (1 bis 6 % der odontogenen Tumoren), die durch die Bildung von proliferierendem Zementgewebe in Kontakt mit einer Zahnwurzel mit authentischen funktionellen Zementoblasten gekennzeichnet ist. 
• Gutartiger Tumor mit langsamer Progression, der nach Enukleation nicht wiederkehrt. 

Epidemiologie: 

– Alter : Tumore werden häufig im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt beobachtet.

– Geschlecht : Keine Geschlechtspräferenz.

–  Lokalisation : 3/4 der Fälle im Unterkiefer: M- und PM+++-Regionen

 In 50 % der Fälle ist der erste ^bleibende Backenzahn betroffen. 

Milchzähne sind sehr selten betroffen.

Klinik: 

• Auffällige Krümmung + mäßige Schmerzen. 

Mögliche aggressive Verhaltensweisen sind: Knochenexpansion, Kortikaliserosion, Zahnverschiebung, Einschluss mehrerer benachbarter Zähne, Beeinträchtigung der Kieferhöhle und Infiltration des Wurzelkanals und der Pulpakammer.

Der/die betroffene(n) Zahn(e) bleiben am Leben.

 

Makroskopie  : Ein Zementoblastom stellt sich typischerweise als verkalkte Masse dar, die an der/den Wurzel(n) eines Zahns haftet und von einer nicht verkalkten Matrix mit bräunlich-grauer Farbe umgeben ist.

Differentialdiagnose:

 

• Hyperzementose (sichtbarer Scheitelpunkt)
• periapikale oder fokale Knochendysplasie
• chronische fokale sklerosierende Osteomyelitis (sichtbare Spitze),
• zementös-ossifizierendes Fibrom,
• kondensierende Osteitis (kariöser nekrotischer Zahn),
• Osteoblastom (nicht an den Wurzeln haftend)

ABSCHLUSS

Ein gutes Verständnis dieser Tumoren ermöglicht ihre präzise Diagnose. Dies kann nur nach einer guten Sammlung klinischer, radiologischer und insbesondere histologischer Daten erreicht werden.

In allen Fällen, wenn die anatomisch-pathologische Diagnose nicht mit der Entwicklung vereinbar erscheint (gutartige odontogene Tumoren des Kiefers).

BIS: 2023-2024.

I – Einleitung:

* Die Pathologie der Oberkiefertumoren ist ebenso umfangreich wie häufig. Es deckt Pathologien ab, die sich aus den Ober- und Unterkieferregionen entwickeln.

* Gutartige Oberkiefertumoren umfassen vielfältige und unterschiedliche histologische Entitäten. In den meisten Fällen stehen diese Tumoren mit Elementen des Zahnsystems in Zusammenhang und werden als odontogene Tumoren bezeichnet . Seltener handelt es sich um Knochentumoren im eigentlichen Sinne, dann handelt es sich um sogenannte nicht-odontogene Tumoren .

2. Definitionen:

• Gutartige Oberkiefertumoren sind lokalisierte proliferative Neubildungen odontogenen oder nicht-odontogenen Ursprungs, die sich jedoch anarchisch auf Kosten des Unter- oder Oberkiefers entwickeln und eine langsame Evolution ohne Fernmetastasen aufweisen. 
• Odontogene Tumoren sind Tumoren, bei deren Entwicklung das Zahngewebe und der Zahn eine direkte Rolle spielen. 
• Nicht-odontogene Tumoren sind Tumoren, die sich unabhängig vom Zahngewebe, aber dennoch in unmittelbarer Nähe der Zähne entwickeln, wobei die Rolle der Zähne bei ihrer Entstehung indirekt ist. 
• Hamartom (Dysembryoplasie)  : ist eine Gewebefehlbildung mit tumorartigem Aussehen, die aus einer abnormalen Mischung von Bestandteilen besteht, die normalerweise in dem Organ vorhanden sind, in dem sie entsteht. Deren Funktion kann verändert sein (Beispiel: Odontom).

• Lokal aggressiver Tumor: Gutartiger histologischer Charakter im Gegensatz zur Infiltration benachbarter Gewebe, bildet jedoch nie Metastasen, entwickelt sich rein lokal und neigt aufgrund der Schwierigkeiten der Exzision zum Rezidiv;
• Potenziell bösartiger Tumor: Gutartiger Tumor, der sich wahrscheinlich zu Krebs entwickeln kann.

Nomenklatur  :

• Die Nomenklatur der Tumoren folgt einer präzisen Terminologie. Ein Tumorname besteht normalerweise aus einer Wurzel und einem Suffix und kann mit einem Adjektiv verknüpft sein.

•  Die Wurzel : definiert die Differenzierung (Adeno bezeichnet einen Drüsentumor, Amelo bezeichnet einen Tumor, der aus Adamantingewebe stammt; …).
• Das Suffix: 
• Mit ome werden gutartige Tumore bezeichnet. Es gibt jedoch Ausnahmen (z. B. sind Lymphome und Melanome bösartige Tumoren); 
• Matosis bezeichnet das Vorhandensein multipler oder diffuser Tumoren (Angiomatose, Adenomatose); 
• Blastom bezeichnet einen embryonalen Tumor (Ameloblastom)

3. Erinnerung an die Odontogenese:

   Die embryologische Entwicklung der Zahnknospe resultiert aus Wechselwirkungen zwischen der Zahnleiste und dem Ektomesenchym.

   Der Zahnschmelz entsteht unter der Induktion des Ektomesenchyms der Zahnleiste, die aus vier Zellschichten besteht: 

• ein äußeres Zahnepithel mit kubischen Zellen
•  ein sternförmiges Retikulum                                                                                          
• eine intermedium Schicht                                                                                            
• eine interne Basis von Präameloblasten

  Die peripheren Reflexionszonen dieser Schichten stellen die künftige Hertwig-Scheide dar.

• Präameloblasten induzieren in der mesenchymalen Papille die Differenzierung von Fibroblasten in Odontoblasten, die Dentin bilden; darüber hinaus induzieren die Hertwig-Kiefer die Bildung von Wurzeldentin.
• Die Dentinsekretion wiederum bewirkt die Reifung von Präameloblasten zu Ameloblasten, die für die Sekretion des Zahnschmelzes und die Entstehung von Zementoblasten, die Zement bilden, verantwortlich sind.
• Die mesenchymale Papille entwickelt sich zum Zahnmark, das mit funktionellen Odontoblasten ausgekleidet ist. 

• Am Ende der Entwicklung der Zahnknospe:
  – hat das odontogene Epithel den Zahnschmelz abgesondert
  ; – sorgt das Ektomesenchym für die Bildung der Zahnpulpa; Dentin (Odontoblasten), Wurzelzement (Zementoblast).
• Odontogene Tumoren (OT) gehen vom Epithel, Ektomesenchym und/oder Mesenchym des sich entwickelnden Zahnorgans aus: Sie sind also die Folge einer Funktionsstörung des Zahns und seiner angrenzenden Strukturen.

• Außerdem kann jeder Schritt der Zellinteraktion und jeder Schritt des Zahnwachstums eine Art odontogenen Tumor erzeugen. 
• Wir unterscheiden daher: 

1-gutartige epitheliale odontogene Tumoren, 

2- Gutartige epithelial-bindegewebige odontogene Tumoren;

3- Gutartige mesenchymale odontogene Tumoren

                                    4- Klassifikationen:

Diese Tumoren waren Gegenstand verschiedener Klassifizierungen, Änderungen in Nomenklatursystemen und nosologischen Schwierigkeiten. Dies ist auf folgende Punkte zurückzuführen:

• Ihre Histologie, die aus Sicht der
• Verteilung des in der Läsion gefundenen Gewebes. Zudem handelt es sich bei manchen Formationen nicht um Tumoren im eigentlichen Sinn, sondern um „Hamartome“, wie beispielsweise bei den nicht auszuschließenden Odontomen. 
• Ihr odontogener Ursprung oder nicht.
• Fehlen anatomisch-pathologischer Parallelität: Die Klassifizierung der Pathologen entspricht nicht den individuellen klinischen Einheiten

1- Häufige klinische und radiologische Anzeichen:

1.1 Klinische Symptome:

• Gutartige odontogene Tumoren sind pathologische Entitäten, die spezifisch den Kiefer betreffen, ihre Symptomatologie ist jedoch nicht spezifisch. Es kommt auch häufig bei nicht-odontogenen Tumoren und Oberkieferzysten vor.
• Das wichtigste klinische Merkmal ist die Knochenschwellung: eine harte Schwellung, die mit dem Knochen verbunden ist und eine harte oder eindrückbare Konsistenz aufweist.
• Folgende zahnmedizinische Symptome können auftreten: Zahnbeweglichkeit, Zahnverschiebung, abnormale Entwicklung, verzögerte Heilung usw.

1.2 . Radiologische Zeichen:

• Der opake radiologische Aspekt weist auf den osteo-, zement- oder odontoformativen Charakter hin.
• Klares radiologisches Erscheinungsbild: osteolytischer oder zystischer Charakter.
• Der gemischte Aspekt: ​​odontogene Natur +++
• Die Umrisse des Bildes können klar, trüb oder unregelmäßig sein und mit einer dicken oder dünnen Linie unterstrichen sein oder nicht (Osteokondensationsgrenze).
• Mono oder polygeodisch.
• Durch die Röntgenaufnahme ist es zudem möglich, die Beziehungen des Tumors zu benachbarten Strukturen (Nasennebenhöhle, Zahnkanal etc.) abzuklären.
• NB: Wir sprechen von einem
• Geode (sehr klare, regelmäßige Konturen, umgeben von einem feinen weißlichen Osteokondifikationssaum)
• Lücke (Verringerung der Dichte, die ein mehr oder weniger gut definiertes Bild mit hellem Ton ergibt, dessen Umriss nicht durch eine dichte Linie markiert ist).

I. Epitheliale odontogene Tumoren

                   1- Ameloblastome 

Nach dem Odontom ist es der zweithäufigste ^{odontogene Tumor.}

•   Erstmals 1868 in der Literatur beschrieben
• Besteht aus einer Proliferation odontogenen Epithels innerhalb eines faserigen Stromas. Es wird als „nicht-induktiv“ bezeichnet, da dabei keine verkalkten Elemente wie Zahnschmelz, Dentin oder andere entstehen. 

 

    a/ Pathophysiologie 

• Die meisten Ameloblastome entstehen aus dem odontogenen Epithel: Reste der Zahnleiste oder können auch aus den Epithelzellen odontogener Zysten (follikuläre Zysten+++) und Odontomen entstehen.

   

Klinische Formen

* In der neuen 4. ^Auflage wurden 4 Typen identifiziert: * Konventionelles Ameloblastom

    *Peripheriegeräte

    *Unizystisch 

    *Metastasierung.

         A/   Ameloblastom (konventionell)

Definition: Das Ameloblastom ist ein gutartiger, aber lokal aggressiver Epitheltumor. 

• Sein lokales evolutionäres und invasives Potenzial.
• Das hohe Rezidivrisiko (bei unvollständiger Exzision)
• Das Risiko einer malignen Entartung wird auf 5 % geschätzt.

Epidemiologie:

Alter : ^4. und ^5. Jahrzehnt

Geschlecht : keine sexuelle Vorliebe

Lokalisation: Unterkiefermolarenregion +++, Ausdehnung zum Winkel und Unterkieferast hin (90 % der Fälle). 

In der 2. ^Position die vordere Unterkieferregion, gefolgt von der hinteren Oberkieferregion und dann der vorderen Oberkieferregion

           Klinisch 

• Langsame, schmerzlose Ausbreitung (wird zufällig bei einer Routineuntersuchung beim Zahnarzt entdeckt)
• Diese Tumoren können fortschreiten und zu erheblicher Knocheninvasion, Zahnverschiebung oder Zahnverlust, Lyse der Knochenkortex und Invasion von Weichgewebe führen.
• Der geschwächte Knochen kann dann brechen. 
• Es wurde über Parästhesien des Nervus dentalis inferior berichtet, doch bleiben sie ein äußerst seltenes Zeichen in der Entwicklung dieser Tumoren. 
• Auf Höhe des Oberkiefers kann dann die Ausdehnung in Richtung Augenhöhle, Schädelbasis oder den Keilbeinstrukturen auf der Sella turcica erfolgen.

1. Epitheliale odontogene Tumoren

 b/ Radiologie

• Das polygeodische Bild ist das eindrucksvollste:

•  die runden oder ovalen Geoden unterschiedlicher Größe mit hellem und einheitlichem Hintergrund, die regelmäßig von einer feinen Randleiste eingefasst sind, lehnen aneinander und überlappen sich, wodurch ein klassisches „Seifenblasen“-Bild entsteht; Durch diese multilokuläre Knochenzerstörung wird die Rinde zunehmend dünner und stellenweise sogar weggesprengt.
• häufiger ist das Bild riesig und weist einen polyzyklischen Umriss auf, der durch Überreste der Knochentrennwände zwischen den multizentrischen Geoden fein unterteilt ist;

• Später nimmt das Ameloblastom die Gestalt einer einzelnen großen Geode mit gezackter Kontur an und verdrängt die Incisura sigmoidea, behält aber klassischerweise den Condylus. 
• Eine dentale Rhizalyse kann in Zähnen auftreten, die an den osteolytischen Prozess angrenzen, oder in intraläsionalen Zahneinschlüssen.

   Makroskopie : Das Erscheinungsbild variiert von solide bis zystisch oder beides 

   Histologie

1. Der follikuläre Subtyp:

 Die am weitesten verbreitete Form besteht aus Läppchen von Epithelzellen, die in ein vaskularisiertes Bindestroma eingebettet sind.

2. Der plexiforme Subtyp  

Besteht aus einem Geflecht von Epithelsträngen, die untereinander netzwerkartig anastomosieren. Jeder Strang hat eine Basis aus kubischen oder säulenförmigen Zellen des präameloblastischen Typs mit einer inneren Zone, die sehr wenige Sternzellen enthält.

3. Der akanthomatöse Subtyp

Weist unterschiedliche Grade der Epithelmetaplasie auf. Neben den Star-Elementen sind auch Keratinperlen zu erkennen.

4. Der granulare Subtyp

Am wenigsten verbreitet ist sie, sie besteht aus Epithelzellen mit eosinophilem granulärem Zytoplasma. Diese Granula entsprechen einer lysosomalen Proliferation.

                                   

            B/ Unizystisches Ameloblastom

• Ist eine Variante des intraossären Ameloblastoms, die aus einer einzelnen großen Zyste besteht. Die Diagnose wird im Allgemeinen nach einer histopathologischen Untersuchung gestellt, da die Erkrankung klinisch und radiologisch einer odontogenen Zyste ähnelt.

Epidemiologie: macht 5 bis 20 % der Ameloblastome aus. 

Alter : ^2.   und ^3.   Jahrzehnt

Geschlecht : leichte männliche Dominanz 

Die Lokalisation  liegt am häufigsten im Bereich des dritten Unterkiefermolaren, der sich in Richtung Winkel und aufsteigenden Ast erstreckt, gefolgt vom Körper und der Symphyse in zweiter Position. Die meisten Fälle im Oberkiefer treten in den hinteren Bereichen auf

  Klinisch:

 Es ist weniger aggressiv, weniger wehend

        

Radiologisch: variables Erscheinungsbild:

A- Polygeodisches Bild:

Es ist das eindrucksvollste.

* Abgerundete oder ovale Geoden, uneben, mit hellem und homogenem Hintergrund, eingefasst von einem feinen Rand. Durch die Überlagerung dieser Geoden entsteht das klassische „Seifenblasen“-Bild, die Rinde wird zunehmend dünner oder an manchen Stellen sogar weggeblasen.* 

* Manchmal ist das Bild großflächig, mit polyzyklischem Umriss und fein unterteilt. 

B – Monogeodisches Bild:

Eine große, einzelne Geode mit gezackter Kontur, die die Rinde auf Höhe des Unterkiefers aufbläst und dünner macht, die Incisura sigmoidea zurückdrängt, den Kondylus jedoch erhält.

Manchmal kommt es zur Verdrängung oder Einbeziehung von Zahnorganen.

Mithilfe von CT-Scans kann die Beschaffenheit des Gewebes bestimmt werden (zur Diagnosestellung); die Beziehung zum unteren Zahnkanal; die Nebenhöhlen; …*

  Makroskopie : stellt sich als monozystische Läsion dar, manchmal mit Verdickungen, die das gesamte Lumen ausfüllen können.                

  Histologie:

Das unizystische Ameloblastom beschreibt drei histologische Varianten

 

1. Luminaler Typ: Er entwickelt sich nur im Epithel der Zystenwand
2. Intraluminaler Typ: Dabei handelt es sich um Projektionen des ameloblastischen Epithels in Richtung Licht, die ein plexiformes Erscheinungsbild ergeben
3. Muraler Typ: Es handelt sich um punktförmige Infiltrationen der Tumorwand mit plexiformem oder follikulärem Erscheinungsbild.

 Differentialdiagnose:

• Multilokulierter Typ  : Keratozysten, Myxome, ameloblastisches Fibrom, zentrales Riesenzellgranulom, solitäre Zysten. 
• Unikatetyp  : follikuläre Zyste, Keratozyste, periapikale Zyste.

 Entwicklung:

– Ohne Behandlung schreitet das Ameloblastom langsam und in Schüben fort.

– Das Ameloblastom ist besonders aggressiv, was seine Ausbreitung und sein Wiederauftreten erklärt.

Behandlung :

– Knochenexzision und Kürettage bei monogeodischen Formen;

– Partielle oder unterbrechende Unterkieferresektion als erste Maßnahme bei polygeodischen Formen.

2- Epidermoidodontogener Tumor

* Der epidermoidodontogene Tumor wurde erstmals 1975 von Pullon beschrieben. 

• Wird auch als gutartiger epithelialer odontogener Tumor oder Plattenepithel-odontogener Tumor bezeichnet. Sie ist außergewöhnlich.

 Epidemiologie:

– Erkrankungsalter : zwischen der 2. ^und 7. ^Lebensdekade , mit Höhepunkt um die ^3. Lebensdekade

– Geschlecht: Keine Geschlechtspräferenz.

– Lokalisation: Im Oberkiefer: Schneide-Eckzahnregion +++ 

          Im Unterkiefer-Prämolaren-Molarenbereich +++ 

* Bei demselben Patienten wurden bereits mehrere Lokalisationen in beiden Kiefern beobachtet. Eine periphere Lokalisation wurde ebenfalls beobachtet

Klinisch

Oft asymptomatisch

Manchmal: Zahnbeweglichkeit mit Schmerzen und Entzündungszeichen.

 Mit spontaner oder axialer Schlagempfindlichkeit

 Durch örtlich begrenzten Zahnverlust, ohne dass eine örtlich begrenzte oder allgemeine Parodontitis vorliegt.

Radiologie

• Unilokuläres röntgendurchlässiges Bild mit halbkreisförmigem Erscheinungsbild, das manchmal an eine dreieckige Form heranreicht und von einem Kondensationsrand eines Alveolarsegments begrenzt wird, direkt über den zurückgedrängten Zahnwurzeln oder diese umgebend. Selten sind fortgeschrittene Fälle von TOE, die als multilokuläre Radioluzenz beschrieben werden. 

Bei großem Volumen: Rhizome möglich. Der Übergang zur multilokulären Form ist selten, aber möglich. Bestimmte Läsionen können mehrere Quadranten betreffen und mehrere Mitglieder derselben Familie betreffen.

              Makroskopie

 Die Tumormasse kann sein: 

• Fest, homogen, krümelig und schwärzlich sein. 
• Entweder ausgegraben (ausgehöhlt). 
• Das Spalten von gesundem Knochen ist manchmal einfach, manchmal schwierig. 

Histologie

• Es stellt Inseln gut differenzierter reifer Epidermoidzellen in einem faserigen Stroma dar, die auf einer Basalschicht abgeflachter Zellen ruhen und nicht zylindrisch wie bei Keratoameloblastomen sind. Die Epithelinseln weisen Mikroherde zystischer Degeneration auf. 

 Mögliche Bereiche der Verhornung. Vorhandensein von Mikroverkalkungen

Differentialdiagnose

• Radiologisch 

– Parodontitis: Wenn die Grenzen schwer zu individualisieren sind

•  laterale Parodontalzyste
•  follikuläre Zyste
•  Keratozyste  
•  Zentrales odontogenes Fibrom
•   Histologisch

 Die Differentialdiagnose ist ein Ameloblastom.

 dystrophische und akanthomatöse

Behandlung

Exzision mit oder ohne Zahnextraktion.

         3- Adenomatoider odontogener Tumor

• Es handelt sich um einen seltenen, nicht aggressiven Tumor mit fortschreitendem Wachstum und geringer Rezidivrate, der <5 % aller odontogenen Tumoren ausmacht. 
• Entsteht aus dem odontogenen Epithel des Zahnschmelzorgans oder aus einer Follikelzyste und umfasst Pseudokanalstrukturen.

 

Epidemiologie : Die Krankheit tritt häufiger in Afrika (insbesondere Nigeria) auf.

– Alter : vor allem junge Probanden im zweiten Lebensjahrzehnt

– Geschlecht : Am häufigsten ist das weibliche Geschlecht betroffen.

– Lage : Eckzahnbereich des Oberkiefers. 

Der Unterkiefer ist zweimal weniger betroffen (symphysär und parasymphysär).

•  Manchmal auch als „2/3-Tumor“ beschrieben (Marx und Stern, 2003): 

•  2/3 der Fälle bei jungen Menschen, 
• 2/3 der Fälle im Oberkiefer,
• 2/3 der Fälle stehen mit einem eingeschlossenen Zahn im Zusammenhang, 
• In 2/3 der Fälle handelt es sich bei dem betroffenen Zahn um den Eckzahn.

Klinik:   Schmerzlose Schwellung, die langsam an Größe zunimmt. Manchmal verzögerter Durchbruch oder Zahnverschiebung.

Radiologie:

• Gut definiertes monogeodisches Bild mit einem Durchmesser von 2 bis 4 cm.

– Fortgeschrittenere Tumoren können diskrete oder ausgeprägte röntgendichte Herde aufweisen, die ein nützliches Diagnosekriterium darstellen (punktierter Charakter des Bildes durch feine Trübungen) 

3 topografische Varianten

1 -FOLLIKULÄRE TOA (PERICORONAL

2 – Extrafollikuläre (extrakoronale) TOA

 3 – TOA-Peripheriegerät

Makroskopie: Der Tumor hat eine Konsistenz, die relativ fest oder deutlich zystisch sein kann. Der Schnitt ist grauweiß, übersät mit zystischen Hohlräumen, die mit einer gelblichen Flüssigkeit gefüllt sind.

Histologisch:

• Der Tumor besteht aus Epithelzellen, die in Knoten, Spiralen und Rosetten angeordnet sind. 
• Innerhalb seiner Knoten befinden sich gangartige Räume, die für adenomatoide odontogene Tumoren charakteristisch sind.
• Stellenweise sind Verkalkungsbereiche vorhanden. Sie stellen Versuche der Zahnschmelzbildung dar. 

Differentialdiagnose:

 

• Follikuläre Form: die follikuläre Zyste 
• Extrafollikuläre Form: Residualzyste, Globulomaxilläre Zyste, laterale Parodontalzyste, periapikale Läsion, odontogene Keratozyste, Ameloblastom oder zentraler Riesenzelltumor, 

 

• TOA, in einem fortgeschritteneren Stadium, das Verkalkungen aufweist, ähnelt einer verkalkten odontogenen Zyste, einem verkalkten epithelialen odontogenen Tumor,

4- Kalzifizierter odontogener Epitheltumor TEOC (Pindborg-Tumor):

Seltener, lokal invasiver Tumor, der erstmals 1955 und 1958 von Pindborg beschrieben wurde. Gekennzeichnet durch die intraepitheliale Entwicklung von Strukturen vermutlich amyloider Natur, die wahrscheinlich verkalken.

– Epidemiologie:

– Leichte Dominanz bei Männern.

 -Alter: Es handelt sich um einen Tumor, der Patienten im Alter von 20 bis 60 Jahren betrifft, mit zwei Inzidenzspitzen, einer im Alter von 30 Jahren und der andere später im Alter von 50 Jahren

– Standort :

•  Intraossäre Form : am häufigsten: Unterkiefermolarenregion 2/3 der Fälle 

* Ein eingeschlossener Zahn (DDS+++): ungefähr jeder zweite Fall.

•  Die extraossäre Form , selten: vordere Oberkieferregion+++, auf Höhe des Zahnfleisches.

 

– Klinik: unspezifisch. 

– Radiologie: 

– Zunächst ist ein röntgendurchlässiges unilokulares Bild zu beobachten 

 – Wenn der Tumor alt ist, wird das Bild polygeodisch und hat die Form eines „Bienenstocks“. Es entstehen röntgendichte Flecken, deren Größe, Anzahl und Dichte zunehmen (charakteristische Verkalkung) mit unregelmäßiger peripherer Osteokondensation.

•  Im Oberkiefer breitet sich der Tumor häufig in Richtung Nebenhöhlen und Nasenhöhlen aus und verursacht dort Nasenbluten und Nasendeviation.

– Makroskopie : Grauer, rosafarbener oder gelblicher Tumor, fest, manchmal mit zystischen Räumen beim Schneiden.

– Brüchige Konsistenz aufgrund vorhandener Verkalkungen.

– Wenn es mit einem Zahn verbunden ist, wird dieser durch seine Krone in die Masse einbezogen.

– Histologie  : Der Tumor ist manchmal in einer Bindegewebskapsel eingekapselt. Die Epithelzellen sind in Schichten mit drüsigen Hohlräumen in einem lockeren Bindestroma angeordnet, das Anzeichen einer Degeneration aufweisen kann.

Eine homogene eosinophile pseudoamyloide Substanz zwischen den Epitheltrabekeln verkalkt und es bilden sich konzentrische Ringe (Liesgang-Ringe).

– Differentialdiagnose:

• Follikuläre Zyste
• Keratozyste
• Kalzifizierte odontogene Zyste
• Myxom 
• Ameloblastom

Behandlung 

Heilung nach vollständiger Exzision.

Gemischte odontogene Tumoren (epithelial und mesenchymal)

              1- Ameloblastisches Fibrom

• Proliferation von Epithel- und Mesenchymgewebe ohne Bildung von Zahnschmelz oder Dentin; Dieser Tumor enthält daher kein hartes, verkalktes Gewebe.
• Seltener Tumor, der sich angeblich aus der Hertwigschen Scheide bildet.

Epidemiologie: macht 1,5-6,5 % aller odontogenen Tumoren aus

• Alter: tritt vor dem 21. Lebensjahr auf (jüngere Bevölkerung als bei Ameloblastom). 

– Geschlecht: leichte männliche Vorliebe.

• Bevorzugte Lokalisation: Am häufigsten ist der hintere Unterkieferbereich  betroffen (74%).

        Der Oberkiefer ist in 20 % der Fälle betroffen (hinterer Bereich)

• Klinik:   meist symptomfrei, Zufallsbefund.

– Bei erheblichem Volumen: Schwellung bei Beweglichkeit und Zahnbewegungen.

• Radiologie: 

Die Läsion liegt zunächst in Form eines Hutes auf der Okklusalfläche eines Zahns in der Nähe des Alveolarkamms. 

Kleine Läsion: Das Bild ist monogeodisch mit klaren Grenzen.

 Wenn es auf das Volumen ankommt: Multilobuliertes Bild, das die Hirnrinde ausbläst.

In 75 % der Fälle ist ein Zahn betroffen (1M- und 2M-bleibende Molaren).

– Makroskopie: Bei der chirurgischen Untersuchung wird eine feste Masse von grauweißer Farbe sichtbar, die fest oder leicht weich ist. Kann eingekapselt sein, mit glatter Außenfläche, Bereiche mit hämorrhagischer Nekrose können sichtbar sein

– Histologie: Epithelstrukturen, die an das Zahnschmelzorgan erinnern und bindegewebige Bereiche, die die Zahnpapille simulieren.

Differentialdiagnose:

• Ameloblastom, 
• Restzyste, 
• follikuläre Zyste
• adenomatoider odontogener Tumor
• aneurysmatische Knochenzyste
• zentrales Riesenzellreparaturgranulom
•  odontogenes Myxom

2-Der primordiale odontogene Tumor

Der primordiale odontogene Tumor ist eine neu definierte Entität in der WHO-Klassifikation von 2017. Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahr 2014. Bisher wurden weniger als 10 Fälle veröffentlicht.

Epidemiologie: 

Alter: Der Tumor befällt die Patienten häufig in den ersten beiden Jahrzehnten.

 Geschlecht: Keine Geschlechtspräferenz.

Lokalisation: Am häufigsten ist die Molarenregion des Unterkiefers betroffen.

Klinisch: Die meisten primären odontogenen Tumoren sind asymptomatisch, verursachen aber in der Regel eine Gesichtsasymmetrie)

Radiologisch: Im Allgemeinen ist ein gut definiertes röntgendurchlässiges Bild eines retinierten Zahns (meistens der Unterkiefer-3M-Zahn) zu sehen. Dies könnte zu einer Verschiebung und Wurzelresorption benachbarter Zähne führen.

Makroskopie: Insgesamt handelt es sich um eine gut abgegrenzte, feste, viellappige Masse ohne zystische Veränderung, assoziiert mit einem Zahn, der sich leicht vom Tumor lösen kann.  

Histopathologie: Histopathologisch ist es durch lockeres Bindegewebe in unterschiedlicher Menge gekennzeichnet, das Zahnpapillen ähnelt und von einem kubisch-säulenförmigen Epithel umgeben ist, das dem inneren Zahnschmelzepithel des Zahnschmelzorgans ähnelt. 

Das charakteristische Merkmal ist das hochprismatische oder kubische Epithel, das die Peripherie des Tumors bedeckt.

4-Odontome

Odontome sind gemischte epitheliale und ektomesenchymale Tumoren, die aus hartem und weichem Zahngewebe bestehen. Sie werden normalerweise als Fehlbildung (ein Hamartom) und nicht als Neoplasie angesehen. Es gibt zwei Arten von Odontomen: zusammengesetzte und komplexe

• Epidemiologie: Odontome sind die häufigsten odontogenen Tumoren (sie machen 19 % aller odontogenen Tumoren aus).

• Sie treten meist im ersten und zweiten Lebensjahrzehnt auf und sind bei beiden Geschlechtern gleichmäßig verteilt.
• Standort : 

– Zusammengesetzte                     Odontomen des vorderen Oberkiefers 

-Komplexe                     Odontome des hinteren Unterkiefers.

Klinisch:

• Die Diagnose erfolgt meist zufällig im Rahmen einer Routine-Röntgenuntersuchung. 
• Konfrontiert mit dem Fehlen eines bleibenden Zahns im Kiefer mit abnormaler Persistenz des temporären Zahns 
• Vorhandensein eines abnormalen Bogens.
• Komplexe Odontome können eine Ausdehnung des Kiefers unter Beibehaltung der Kortikalisgrenze verursachen, da sie später durch entzündliche Reaktionen kompliziert werden können. 

 

 Röntgenuntersuchung  :

• Zusammengesetzte Odontome : Radiologisch zeigen sie eine disharmonische Opazität an der Vorderseite, die durch die Ansammlung mehrerer rudimentärer Zahnkörper entsteht. Das Ganze ist von einem klaren Hof mit klar definierten Konturen umgeben.
•  Komplexe Odontome: Die Läsion weist eine unregelmäßige Opazität im Zahnton auf, die sich hinten befindet und von einem klaren Hof umgeben ist, der durch das Läsionsgewebe im Mineralisierungsprozess gebildet wird.

• Makroskopie  : Bei komplexen Odontomen handelt es sich um eine einzelne Masse zufällig angeordneter weicher und harter Zahnstrukturen
• Während bei zusammengesetzten Odontomen hartes und weiches Gewebe kleine zahnähnliche Strukturen bilden.

  Differentialdiagnose  :

•   Überzähliger Zahn,
•   Ameloblastisches Fibrom (während der Entwicklungsphase)

4-Odogener Phantomzelltumor

• Es handelt sich um einen gutartigen, lokal invasiven gemischten odontogenen Tumor. Es tritt hauptsächlich intraossär (aggressiv) auf, seltener in den Weichteilen des Zahnfleisches und der Alveolarschleimhaut (weniger aggressiv). Dies ist die feste Form der Gorlin-Zyste.

• Epidemiologie:
• Das gemeldete Alter der Tumorpatienten liegt zwischen 11 und 79 Jahren, wobei die höchste Inzidenz zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt liegt. 
• Geschlecht: Der Tumor tritt bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen. 
• Standort :
• Die hinteren Regionen des Ober- und Unterkiefers, mit einer leichten Prädilektion des Unterkiefers (in 53 % der Fälle betroffen) 
• Bei der extraossären Variante zeigt sich eine Prädilektion des vorderen Oberkieferbereichs (Zahnfleisch und Alveolarschleimhaut).

• Klinisch: Der Tumor ist normalerweise asymptomatisch und wächst langsam. In einigen Fällen kann eine Resorption der Kortikalis mit Ausdehnung auf das Weichgewebe beobachtet werden.
•  Die extraossäre Variante präsentiert sich als exophytischer Knoten des Zahnfleisches oder der festsitzenden Alveolarschleimhaut, manchmal gestielt. Viele treten in zahnlosen Bereichen auf.

• Makroskopie: Tumoren sind fest und weisen makroskopisch verkalkte Bereiche auf. Es können mikrozystische Bereiche vorhanden sein, die jedoch keinen signifikanten Bereich des Tumors darstellen.
• Histopathologie: Intraossäre und extraossäre Typen weisen eine ähnliche Histopathologie auf. 
• Das grundlegende histopathologische Merkmal ist das Vorhandensein ameloblastomähnlicher Inseln. In Epithelinseln können sich kleinere Zysten bilden. Ein charakteristisches Merkmal ist die Umwandlung von Epithelzellen in Geisterzellen. Einige Geisterzellen unterliegen einer Verkalkung. Dentinogene Geisterzelltumoren produzieren dysplastisches Dentin oder osteodentinähnliches Material. In diesem dysplastischen Dentin, das in einigen Bereichen mineralisiert sein kann, können Geisterzellen eingeschlossen sein.

• Differentialdiagnose:
• Dieser Tumor kann durch das Vorhandensein einer großen Anzahl von Geisterzellen und dysplastischem Dentin vom Ameloblastom unterschieden werden.
•  Die Unterscheidung von einer verkalkenden odontogenen Zyste kann schwierig sein.

3- Mesenchymale odontogene Tumoren

* Mesenchymale odontogene Tumoren werden in 3 Entitäten unterteilt, deren Histogenese noch unklar ist, deren Gutartigkeit jedoch anerkannt ist.


 

             1- Odontogenes Fibrom:

•  Das odontogene Fibrom ist ein seltener gutartiger Tumor, der 0,1 % aller odontogenen Tumoren ausmacht .

Es gibt eine extraossäre periphere Form und eine zentrale intraossäre Form.

Epidemiologie 

• Zentrales odontogenes Fibrom: tritt in einem breiten Altersbereich auf und kommt bei Frauen relativ häufig vor.
• Periphere Myome: treten bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern und der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt.

Klinisch

– Das zentrale odontogene Fibrom ist oft asymptomatisch 

Große Tumoren gehen mit Schmerzen, Knochenausdehnung und Zahnbeweglichkeit einher. 

– Das periphere odontogene Fibrom präsentiert sich als feste, festsitzende Zahnfleischmasse, die von normal erscheinender Schleimhaut bedeckt ist und einer fibrösen Hyperplasie ähnelt.

• Radio: Zentrale expansive Läsion, die als sphärische strahlendurchlässige Läsion beginnt , mit sekundärem Auftreten von Röntgenopazitäten, 
• Größere Tumoren können während ihrer Entwicklung multilokulär werden und kortikalen Knochen verdrängen, ohne dass es zu einer Penetration oder reaktiven Bildung von Periostknochen kommt. 

 Rhizalysen in 1/3 der Fälle. Ein röntgendurchlässiger Rand trennt die Läsion vom angrenzenden Knochen. Eventuell zugehöriger eingeschlossener Zahn .

Differentialdiagnose 

• Ameloblastom
• Ameloblastisches Fibrom
• Neurofibrom
• fibröse Läsionen der Kiefer 
• desmoplastisches Fibrom.
• Follikelzyste und Keratozyste: wenn ein eingeschlossener Zahn damit verbunden ist

              2- Myxom: Odontogenes Myxom: Fibromyxom:

• Das odontogene Myxom ist eine seltene, gutartige, lokal invasive Neubildung, die nicht metastasiert. Diese Tumoren, deren Pathogenese noch immer umstritten ist, machen 0,04 bis 0,6 % der Tumoren der Mundhöhle und 3 bis 7 % der odontogenen Tumoren aus.
•  Nach dem Ameloblastom und den Odontomen ist es der dritthäufigste odontogene Tumor. Ableitung von mesenchymalem Gewebe aus dem Zahnkeim durch myxoide Transformation.
• Der Tumor liegt fast immer intraossär vor, es wurden jedoch auch periphere Formen beschrieben. 

Epidemiologie:

Alter: Die Diagnose erfolgt meist im 2. bis 4. Lebensjahrzehnt

• Es wurden Fälle bei Kindern im Alter von 13 bzw. 17 Monaten berichtet. 

Geschlecht: Bei Frauen doppelt so häufig wie bei Männern.

Lokalisation: im Unterkiefermolarenbereich und im Ramus > Oberkiefer

• Schäden an Weichteilen sind außergewöhnlich (Zahnfleisch, Alveolenband)

PS: Im Oberkiefer entwickelt sich die Läsion in 74 % der Fälle in der Region vor dem ersten Backenzahn und ist im Oberkiefer aggressiver, mit intrasinusförmiger Entwicklung und daher langfristig asymptomatischer Entwicklung, was oft zu späten Entdeckungen führt.

Klinisch:

Einseitige, schmerzlose Knochenschwellung ohne Funktionsstörungen, die beachtliche Ausmaße annehmen kann. Bei der Palpation zeigt sich eine Masse von fester Konsistenz, die elastisch sein kann (Kortikalisbruch). Damit verbundene zahnmedizinische Symptome sind Mobilität, Verschiebung oder Verlust der Zähne. Im Oberkiefer ist durch die intrasinusförmige Entwicklung eine langfristige asymptomatische Ausbreitung möglich, die häufig zu einer späten Entdeckung führt.

• Radiologie:

• Kleine Läsionen können ein unilokulares röntgendurchlässiges Erscheinungsbild aufweisen.
• Die meisten Läsionen weisen jedoch polygeodische röntgendurchlässige Bilder mit polyzyklischen Rändern auf , sind schwach abgegrenzt und ihre geometrische Kompartimentierung verläuft in scharfen oder rechten Winkeln, wodurch das Aussehen eines „zerrissenen Fischernetzes“ oder „Tennisschlägers“ entsteht. Der Kondylus kann betroffen sein.
• Makroskopie: Charakteristisch: Glänzender, glatter, weißlicher, gräulicher oder gelblicher Tumor. Es ist oft schlecht begrenzt und breitet sich häufig in den Knochen und das angrenzende Weichgewebe aus.

Seine Konsistenz variiert stark (abhängig von der Menge der Kollagenfasern): fest (Fibromyxom) oder gallertartig (Myxom).

• Differentialdiagnose  :

– Ameloblastom

– Knochensarkome 

– Chondrom

– Myom

– Riesenzelltumoren 

– Intraossäres Hämangiom

                 3- Gutartiges Zementoblastom: echte Zementome

• Der einzige echte Zementtumor, eine seltene Neubildung (1 bis 6 % der odontogenen Tumoren), die durch die Bildung von proliferierendem Zementgewebe in Kontakt mit einer Zahnwurzel mit authentischen funktionellen Zementoblasten gekennzeichnet ist. 
• Gutartiger Tumor mit langsamer Progression, der nach Enukleation nicht wiederkehrt. 

Epidemiologie: 

– Alter : Tumore werden häufig im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt beobachtet.

– Geschlecht : Keine Geschlechtspräferenz.

–  Lokalisation : 3/4 der Fälle im Unterkiefer: M- und PM+++-Regionen

 In 50 % der Fälle ist der erste ^bleibende Backenzahn betroffen. 

Milchzähne sind sehr selten betroffen.

Klinik: 

• Auffällige Krümmung + mäßige Schmerzen. 

Mögliche aggressive Verhaltensweisen sind: Knochenexpansion, Kortikaliserosion, Zahnverschiebung, Einschluss mehrerer benachbarter Zähne, Beeinträchtigung der Kieferhöhle und Infiltration des Wurzelkanals und der Pulpakammer.

Der/die betroffene(n) Zahn(e) bleiben am Leben.

 

Makroskopie  : Ein Zementoblastom stellt sich typischerweise als verkalkte Masse dar, die an der/den Wurzel(n) eines Zahns haftet und von einer nicht verkalkten Matrix mit bräunlich-grauer Farbe umgeben ist.

Differentialdiagnose:

 

• Hyperzementose (sichtbarer Scheitelpunkt)
• periapikale oder fokale Knochendysplasie
• chronische fokale sklerosierende Osteomyelitis (sichtbare Spitze),
• zementös-ossifizierendes Fibrom,
• kondensierende Osteitis (kariöser nekrotischer Zahn),
• Osteoblastom (nicht an den Wurzeln haftend)

ABSCHLUSS

Ein gutes Verständnis dieser Tumoren ermöglicht ihre präzise Diagnose. Dies kann nur nach einer guten Sammlung klinischer, radiologischer und insbesondere histologischer Daten erreicht werden.

In allen Fällen müssen neue Biopsien durchgeführt werden , wenn die pathologisch-anatomische Diagnose nicht mit der Entwicklung (Rezidiv) vereinbar erscheint.

In der Zukunft könnten Immunfärbeverfahren und bildgebende Verfahren zusätzliche Informationen zur Unterstützung der Diagnose und Prognose liefern.

 ) müssen neue Biopsien durchgeführt werden.

In der Zukunft könnten Immunfärbeverfahren und bildgebende Verfahren zusätzliche Informationen zur Unterstützung der Diagnose und Prognose liefern.

 

Gutartige odontogene Tumoren des Kiefers.

  Gebrochene Zähne können mit modernen Techniken geheilt werden.
Zahnfleischerkrankungen können durch richtiges Zähneputzen vorgebeugt werden.
Zahnimplantate werden in den Knochen integriert und bieten so eine dauerhafte Lösung.
Gelbe Zähne können durch ein professionelles Bleaching aufgehellt werden.
Zahnröntgenaufnahmen zeigen Probleme, die mit bloßem Auge nicht zu erkennen sind.
Empfindliche Zähne profitieren von speziellen Zahnpasten.
Eine zuckerarme Ernährung schützt vor Karies.
 

Gutartige odontogene Tumoren des Kiefers.