Bindegewebetumoren
1. GUTARTIGE BINDEGEWEBENTUMOREN
A/ Myome
Es handelt sich um knotige, klar abgegrenzte Läsionen in der Dermis, der Lederhaut der Schleimhäute oder bestimmten Parenchympartien, die aus kollagenreichem Bindegewebe erwachsener Menschen bestehen.
B/Lipome
Diese im Allgemeinen gekapselten Tumoren, die einzeln oder mehrfach auftreten, bestehen aus reifen Fettzellen, die zu Läppchen gruppiert sind und manchmal eine signifikante faserige oder vaskuläre Komponente aufweisen (Fibrolipom, Angiolipom). Normalerweise befinden sie sich im Unterhautgewebe.
C/Angiome
Angiome oder Lymphangiome werden am häufigsten betrachtet als
Hamartomen und nicht als Tumoren. Angiomatosen (multiple Gefäßläsionen) werden bei bestimmten komplexen angeborenen Erkrankungen beobachtet (z. B. von Hippel-Lindau-Krankheit).
D/ Myome
Gutartige Tumoren des Muskelgewebes kommen unterschiedlich häufig vor. Am häufigsten sind gutartige Tumoren der glatten Muskulatur oder Leiomyome. Diese klar abgegrenzten, teilweise großen Tumoren befinden sich in der Gebärmutter (fälschlicherweise als „Myome“ bezeichnet), der Verdauungsmuskulatur und der Lederhaut.
Eine Ausnahme bilden gutartige quergestreifte Muskeltumoren oder Rhabdomyome.
(kardiales Rhabdomyom bei tuberöser Sklerose von Bourneville).
E/ Chondrome
Es handelt sich dabei um knotige Tumoren aus gut differenziertem Knorpelgewebe. Sie sind
entwickeln sich hauptsächlich in den kleinen Knochen der Hände und Füße. Die Ollier-Krankheit ist eine Chondromatose, die durch mehrere Chondrome gekennzeichnet ist.
F/Osteome
Dabei handelt es sich um seltene Läsionen aus reifem Knochen, die hauptsächlich die Gesichtsknochen betreffen. Darüber hinaus ist ihre tumoröse Natur umstritten.
2. BÖSARTIGE BINDETTUMOREN: SARKOME
A/ DEFINITION
Sarkome sind bösartige Wucherungen, deren Zellen ähneln
die des Bindegewebes (gewöhnliche Bindegewebsfibroblasten oder spezialisierte Bindegewebszellen).
B/ Allgemeine Merkmale
Sarkome sind wesentlich seltener als Karzinome. Klinisch entwickeln sich Sarkome oft sehr rasch und die spontane Entwicklung verläuft in der Regel rasch ungünstig. Kennzeichnend hierfür sind die rasche lokoregionale Ausbreitung einhergehend mit Kompressionsphänomenen und der Häufigkeit hämatogener Metastasen.
Die Einteilung der Bindegewebstumoren folgt theoretisch einfachen Regeln. DER
Der Name des Tumors besteht aus einem Präfix, das den histologischen Typ bezeichnet, und einem Suffix „oma“, wenn es sich um einen gutartigen Tumor handelt, „Sarkom“, wenn es sich um einen bösartigen Tumor handelt (. Wir werden betonen, dass die internationale Klassifikation
(Weichteiltumoren – WHO 2020) basiert auf der Art des vom Tumor reproduzierten Gewebes und nicht auf der Histogenese.
C/ Makroskopische Aspekte
Das Erscheinungsbild variiert je nach Topographie und Tumorart. Dieses hier
kann sich als weißliches, weiches, „enzephaloides“ Gewebe darstellen, das das Organ und das angrenzende Gewebe infiltriert und zerstört, oder stellt oft eine feste Masse mit polyzyklischen Konturen dar, die das umgebende Gewebe zurückdrängt.
D/ Mikroskopische Aspekte
Allgemeine histologische Merkmale sind schwer zu identifizieren aufgrund der großen
Polymorphismus dieser Tumoren.
Die histopathologische Einstufung basiert auf der Differenzierung, der Anzahl der Mitosen und dem Vorhandensein oder Fehlen einer Nekrose.
Sarkome sind bekanntermaßen schwer zu diagnostizieren. Es können zwei Extremfälle auftreten:
zu präsentieren:
– Es kann sehr schwierig sein, eine definitive Diagnose einer bösartigen Erkrankung zu stellen
einige sehr gut differenzierte Sarkome, insbesondere Liposarkome oder Chondrosarkome. In diesen Fällen ist die anatomisch-radio-klinische Gegenüberstellung von wesentlicher Bedeutung. In seltenen Fällen kann erst durch die Entwicklung mit Sicherheit festgestellt werden, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt.
– umgekehrt stellen auch undifferenzierte Sarkome Probleme dar
schwierige Diagnosen. Verschiedene komplementäre immunhistochemische Techniken,
Elektronenmikroskopie, Zytogenetik, Molekularbiologie) könnten sich als
wichtig, um den Tumortyp zu bestätigen.
In der Praxis werden zwei Hauptgruppen von Sarkomen unterschieden:
Weichteilsarkome
Sarkome des Skelettgewebes
I- Weichteilsarkome
1. Liposarkome
Diese Tumoren sind allgegenwärtig, kommen aber häufiger an den Extremitäten und im Retroperitonealraum vor, seltener in der Mundhöhle. Histologisch sind alle Differenzierungsgrade zu beobachten, von schlecht differenzierten Spindelzelltumoren mit seltenen Lipoblasten bis hin zu sehr gut differenzierten Tumoren, die sich nur schwer von Lipomen unterscheiden lassen.
Die Entwicklung von unterschiedlicher Dauer ist immer durch das Auftreten von Rückfällen gekennzeichnet
lokal und Metastasen.
2. Rhabomyosarkome
Die erwachsene Form entwickelt sich in der quergestreiften Muskulatur. Es handelt sich um eine spindelförmige Proliferation, die eine mehr oder weniger ausgeprägte Muskeldifferenzierung (Doppelquerschnitt) aufweist.
Die Entwicklung ist kurz, mit frühem Auftreten von Metastasen.
Embryonales Rhabdomyosarkom ist bei Kindern weit verbreitet und entwickelt sich außerhalb der quergestreiften Muskulatur. Klassisch werden mehrere histologische Typen mit unterschiedlichen Prognosen beschrieben (botryoid, alveolar, embryonal).
3. Leiomyosarkome
Zu den häufigsten Stellen zählen die Dermis, die Gebärmutter und der Verdauungstrakt. Die bündelförmige Proliferation besteht ebenfalls aus Spindelzellen mit glatter Muskeldifferenzierung.
4. Angiosarkome
Die morphologischen Aspekte sind sehr vielfältig. Neben der Metastasierung wird der Verlauf oft durch massive Blutungen belastet. Das Kaposi-Sarkom ist
eine Form von Angiosarkom, die häufig bei AIDS auftritt.
5. Fibrosarkome
Das allgegenwärtige Fibrosarkom ist ein bündelförmiger Tumor, der aus spindelförmigen, Fibroblasten ähnlichen Zellen besteht, die in mehr oder weniger zahlreichen Kollagenfasern angeordnet sind und manchmal eine bündelförmige Architektur annehmen.
Der Verlauf ist geprägt durch lokale Rezidive und insbesondere hämatogene Metastasen.
Differentialdiagnose:
Eine Reihe von Proliferationen, die morphologisch den Fibrosarkomen nahestehen, weisen eine völlig andere Entwicklung auf:
II. Skelettgewebesarkome
1. Osteogene Sarkome (Osteosarkome)
Es handelt sich um den häufigsten bösartigen Tumor des Knochengewebes. Makroskopisch
Der Tumor ist metaphysär (Femur, Tibia, Humerus und Maxilla). Bei seiner Entstehung zerstört es die Rinde, überwindet die Knochenhaut und breitet sich in den Weichteilen aus (röntgenologische Erscheinung eines „Grasbrandes“).
Histologisch handelt es sich um eine spindelförmige Proliferation, die mit Herden der Tumorosteogenese übersät ist. Die Entwicklung ist schnell mit lokaler Ausbreitung (verantwortlich für Schmerzen, spontane Frakturen) und Metastasen (Lunge).
2. Chondrosarkome
Dieser Tumor tritt bei Erwachsenen spontan oder auf einer bereits bestehenden Läsion (Gürtelenchondrom) vorwiegend in den flachen Knochen (Rippen, Gürtel) oder in der Metaphyse der Röhren- und Oberkieferknochen auf.
Makroskopisch erscheint die Läsion gelappt, perlmuttartig und bläulich.
Unter dem Mikroskop ähnelt es je nach Differenzierungsgrad mehr oder weniger stark ausgeprägtem Knorpelgewebe. Bei sehr gut differenzierten Formen kann die Diagnose einer bösartigen Erkrankung schwierig sein.
Andere Tumoren
1. Tumoren des Hämolymphatgewebes
Maligne Lymphome sind solide lymphatische Tumoren.
B- und T-lymphoide Tumorproliferationen
Ihre genaue Einteilung erfolgt nach klinischen, morphologischen Kriterien,
immunologisch, zytogenetisch, molekular.
Akute lymphatische Leukämien betreffen Kinder und junge Erwachsene
Chronische lymphatische Leukämien und lymphoproliferative Syndrome sind durch eine Invasion peripherer Lymphzellen in Blut und Knochenmark in verschiedenen Differenzierungs- und Reifungsstadien gekennzeichnet: B- oder T-CLL (seltener), Morbus Waldenström (mit monoklonalem Peak von Serum-IgM), Schwerkettenkrankheit, Haarzellenleukämie.
Myelom ist ein Plasmazelltumor, der sich im Knochen befindet und oft von einem monoklonalen Serumpeak (IgA, IgG) begleitet wird.
Maligne Non-Hodgkin-Lymphome
Sie entstehen in allen Lymphgebieten, können aber auch die Schleimhäute, die Schilddrüse, die Speicheldrüsen etc. beeinträchtigen.
Verschiedene Klassifikationen werden vorgeschlagen, darunter zytologische Kriterien,
architektonisch, phänotypisch und zytogenetisch.
Maligne Hodgkin-Lymphome sind gekennzeichnet durch zelluläre Proliferation
polymorph. Es handelt sich um Tumorzellen, die von Sternberg beschrieben wurden,
Pathognomonisch für die Krankheit, und kleine Nicht-Tumorzellen (Lymphozyten,
Plasmazellen, eosinophile polymorphonukleäre Zellen, Histiozyten) in unterschiedlichen Anteilen.
Die derzeit verwendete Lukes-Rye-Klassifikation unterscheidet 4 histologische Typen des Morbus Hodgkin.
2. MELANISCHE TUMOREN
Sie entstehen aus den Zellen, die das Melaninpigment produzieren, und befinden sich
hauptsächlich auf der Haut, seltener auch auf der Aderhaut sowie den Mund- und Aerodigestivschleimhäuten. Gutartige melanotische Tumoren sind häufig, bösartige melanotische Tumoren bleiben selten. Allerdings nimmt die Häufigkeit des malignen Melanoms, das eine besonders schlechte Prognose hat, stetig zu.
a) Der naevozelluläre Naevus, insbesondere die Lippen
Muttermale entstehen durch die Vermehrung von Muttermalzellen, die sich in Gruppen von 5 bis 20 Zellen, den „Theken“, zusammenfinden. Muttermale werden wie folgt eingeteilt:
Junctional Naevus: Die Theken befinden sich auf der Höhe der Basalschicht der Epidermis.
Dermaler Nävus: Die Zelltheke befindet sich in der Dermis.
Gemischter oder zusammengesetzter Nävus: Er weist die Aspekte der beiden vorherigen Typen auf.
b) Maligne melanotische Tumoren: Melanome
Diese Tumoren können sich auf einem bereits vorhandenen Muttermal entwickeln, viel häufiger treten sie jedoch auf gesunder Plattenepithelhaut oder Schleimhaut auf. Diese Tumoren treten bei Kindern vor dem 15. Lebensjahr nur selten auf, nach dem 45. Lebensjahr sind sie häufiger. Sonnenexposition im Kindes- und Jugendalter ist ein Risikofaktor für die Entstehung eines malignen Melanoms.
Die häufigsten Formen entwickeln sich in zwei Stadien:
– erste intraepidermale „horizontale“ Ausdehnung der Zellproliferation
naiv.
– dann eine „vertikale“ Erweiterung. Die Proliferation dringt in die Dermis ein, breitet sich aus in
Tiefe und können dann Metastasen bilden.
3. Tumoren des Nervensystems
a) Neurome oder Schwannome
Dabei handelt es sich um Tumoren, die auf eine Vermehrung von Schwann-Zellen der Nervenscheide zurückzuführen sind und vor allem bei Erwachsenen mittleren Alters auftreten. Es handelt sich dabei um gekapselte, an einem Nerv haftende Tumoren mit einer guten Prognose nach der Entfernung.
b) Neurofibrome
In diesen Tumoren ist die Proliferation von Schwann-Zellen mit der Proliferation von Fibroblastenzellen und Bindefasern verbunden.
Diese Tumoren können multipel auftreten und Teil von Neurofibromatosen sein.
Bindegewebetumoren
Weisheitszähne können Infektionen verursachen, wenn sie nicht entfernt werden.
Zahnkronen stellen die Funktion und das Aussehen beschädigter Zähne wieder her.
Geschwollenes Zahnfleisch ist oft ein Zeichen einer Parodontitis.
Kieferorthopädische Behandlungen können in jedem Alter durchgeführt werden.
Kompositfüllungen sind diskret und langlebig.
Kompositfüllungen sind diskret und langlebig.
Interdentalbürsten reinigen enge Zwischenräume effektiv.
Ein halbjährlicher Besuch beim Zahnarzt beugt Zahnproblemen vor.