Die wichtigsten Syndrome bei ODF

Die wichtigsten Syndrome bei ODF

Die Entwicklung des dentomaxillofazialen Systems scheint unter dem Einfluss von Faktoren zu stehen

genetisch bedingt, da viele Merkmale und Anomalien erblich sind.

Durch die Veränderung der kraniofazialen Masse in ihren verschiedenen Gewebebestandteilen, insbesondere Knochen, kommt es zu kraniofazialen Fehlbildungen, die in Spalten, Dysostose und Synostose unterteilt werden.

Für den Kliniker ist die Kenntnis des kraniofazialen Wachstums aus zwei Gründen von Interesse: Identifizierung der Fehlbildung, deren klinischer Ausdruck einen verwirrenden Polymorphismus darstellt. Bewerten Sie die Wachstumskapazität veränderter Gewebe.

Definition eines Syndroms:

Griechisch: Sindrom: Gleichzeitigkeit oder Zusammentreffen einer Gruppe von Symptomen, die bei einer bestimmten Anzahl von Krankheiten gleichzeitig wiederkehren.

Angeborene Erkrankungen:

1. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Dabei handelt es sich um Anomalien bei der Vermehrung der Neuralleisten, die aufgrund der fehlenden Verschmelzung oder Verschmelzung der entsprechenden Knospen eine Gesichtsspalte verursachen.

• Lippenspalte.
• Alveolarlabial.
• Pfälzer Fahrrad.
• Labio-alveolopalatin
• Einseitig
• Bilateral

Genetik: Mendelsche Vererbung in bestimmten großen Familien. Mehrere defekte Gene: TGFα, TGFβ, MSX1, MSX2, RARα

Multifaktorielle Ätiologie: Mangel an Vitamin A, B2, B9 oder überschüssiges Cortison. Beim Menschen: Tabak, Alkohol, Aminopterin, Diphenylhydantoine, Trimethadion, Thalidomid .

2. Binder-Syndrom

Es handelt sich um eine maxillonasale Dystose (Nasomaxillovertebrales Syndrom): Fehlbildung des mittleren Gesichtsteils

• Verringerung oder Fehlen des Nasofrontalwinkels mit Fehlen des Reliefs der Glabella.
• Hypoplasie und Vertikalisierung der Nasenbeine.
• Prämaxilläre Dysplasie mit Agenesie der ENA und der supranasalen Sektoren.
• Unterentwicklung des mittleren Stockwerks gekennzeichnet durch:
• Hypoplasie der Nase mit an der Basis weiten Nasenlöchern.
• Herabhängen der Nasenspitze und Verkleinerung der Nasenlochöffnungen.
• die Oberlippe scheint in die Nase überzugehen. Mündliche Exo-Prüfung:
• Abflachung der Oberkieferbogenkurve mit Umkehrung der Schneidezahn-Eckzahn-Artikulation: CL III mit Schneidezahn-Eckzahn-Infraklusion.
• Niedrige Position der Zunge, mit Interposition beim Schlucken. TLR-Prüfung:
• Abwesenheit von der ENA
• Verringerte SNA und SNB
• Erhöhter FMA-Winkel
• Öffnung des Gonadenwinkels
• Reduzierte Oberkieferbasislänge
• Reduzierte Stirnhöhlen. Ätiopathogenese und Genetik. Ein Neugeborenes / 10.000.

Autosomal-rezessive oder dominante Vererbung mit geringer Penetranz.

Multifaktoriell: Vitamin-K-Mangel durch Medikamente (Antikoagulanzien).

3. Crouzon-Syndrom:

Es handelt sich um ein komplexes Fehlbildungssyndrom. Er weist eine Schädeldeformation auf, die auf eine Synostose zurückzuführen ist, die vorzeitige Verschmelzung der Synchondrosen der Schädelbasis (die Keilbein-Okzipital-Synchrodrose schließt sich erst im Alter von etwa 20 Jahren).

Charakteristisch ist eine Vergrößerung des vertikalen und transversalen Durchmessers des Schädels (Akrobrachyzephalie).

Klinische Untersuchung:

• Exophthalmus mit Strabismus
• Frontaler Buckel
• Gewölbte Nase
• Hyper-Bandlaxität
• DDM und Zahndysplasie
• Skelettklaffen
• Oberkieferendoprothese und Brachygnathie ergeben eine Klasse III. TLR-Prüfung:
• Digitalisierungen des Schädeldachs.
• Erhöhte Abwinklung zwischen dem vorderen und hinteren Teil der Schädelbasis. Die Verminderung des letzteren führt zu einer Unterentwicklung des vorderen Gesichtsdrittels.
• Eingliederung des Atlas in die Okzipitalregion.
• MaxR-Hypoplasie
• Genetischer Prognathie:
• Mendelsche autosomal-dominante Vererbung.
• Gesichtssynostosen: Die Wechselwirkungen zwischen den Genen MSXI, MSX2, DLX und Wachstumsfaktoren sind gestört.
• Kraniofaziale Stenose: Mutationen in den Genen FGFR2 (ch 10q 26) und FGFR3 (ch 4q 16) im Bereich der Rezeptoren für Knochenwachstumsfaktoren.
• Fortgeschrittenes Alter der Eltern.

4. Apert-Syndrom:
   • Dieses Syndrom ist durch eine vorzeitige Fusion der Nähte gekennzeichnet, die mit Folgendem einhergeht:
   • Gehirnanomalien,
   • Geistige Behinderung,
   • Eine Vogelschnabelnase
   • ein abgesenkter Mittelboden.
   • Die Syndaktylie der Hände ist vollständig.
   • Zahlreiche Zahnanomalien mit schwerer CL III-Malokklusion.
   • ähnelt dem Crouzon-Syndrom, unterscheidet sich jedoch deutlich durch:
     • eine ausgeprägtere Schädeldeformation mit dem Vorhandensein von zwei bilateralen Frontalvorsprüngen
     • schwerere Hypoplasie der Gesichtsmasse mit einer ausgeprägteren oberen DDM-Folge mit häufigen zahnmedizinischen Auswirkungen.
     • Oculomotoriuslähmung mit divergentem Strabismus

Genetik: Autosomal-dominante Vererbung. Mutation des FGFR2-Gens (Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor-2) auf Chromosom 10, Locus q26

5. Einseitige Hyperkondylie bei Erwachsenen:
   • Angeborene Anomalie, gekennzeichnet durch:

• Gesichtsasymmetrie.
• Funktionsstörungen.

• Der ätiopathogene Prozess ist schlecht definiert
• Die Anpassung der Zahnartikulation an eine übermäßige Kondylenlänge ist

langfristig verantwortlich für:

• Auftreten einer seitlichen Lücke
• Umkehrung der Artikulation
• Schiefe der Okklusionsebene. 6-Achondroplasie:

Erbliche Gesichtsanomalie, gekennzeichnet durch:

• Verkürzung der Gliedmaßen trotz normalem Rumpf.
• Frontalprojektion.
• Unterkiefer oft normal mit einem Bild von Prognathie. Unterentwicklung der vorderen Schädelbasis + Nasenkapsel.
• Eine Okklusion, oft mit Merkmalen von CL III. 7-Franceschetti-Syndrom

Dieses Syndrom, auch Treacher-Collins-Syndrom oder mandibulofaziale Dysostose genannt,

weist die folgenden klinischen Symptome auf:

• Hypoplasie der Ohrmuschel.
• Taubheit.
• Hypoplasie der Jochbeine und des Wangenknochens.
• Unterkieferhypoplasie.
• Eine Gaumenspalte.
• Gesichtsfehlbildungen sind beidseitig und asymmetrisch.
• Aufgrund der Enge kann es frühzeitig zu Atembeschwerden kommen

oberen Atemwege.

• Gotischer Palast
• DDM (Oberkiefer)
• Zahnfehlstellungen
• Hypoplasie des Unterkieferkörpers
• Schmelzhypoplasie
• Autosomal-dominante Vererbung mit 90 % Penetranz. 8. Bogensyndrom oder Oto-Mandibular ^-Syndrom

Es handelt sich um eine Erbkrankheit, die eine bilaterale Agenesie oder Hypoplasie beschreibt, aber die meisten

oft einseitige Abkömmlinge des 1. Kiemenbogens.

Hypoplasie betrifft alle Gewebe:

• Knochengewebe: Hypoplasie des aufsteigenden Astes, ATM
• Knorpelgewebe: Agenesie des äußeren Gehörgangs und der Ohrmuschel.
• Muskelgewebe: Agenesie der Kaumuskulatur.
• Dermales Gewebe: Hypoplasie der laterofazialen Dermis.
• Nervengewebe: Gesichtslähmung.

Hypoplasie des aufsteigenden Astes ist die Ursache für sehr häufige Zahneinschlüsse oder

eine CL II-Okklusion.

Erworbene Erkrankungen:

1. Kiefergelenksankylose
   • Anatomische Kondylenläsionen mit +/- vollständiger Fusion der knöchernen Gelenkflächen und Läsion des Kondylenknorpels.
   • Schwere Funktionsstörungen mit erheblicher Einschränkung oder völligem Fehlen des Unterkieferspiels – bei symmetrischer Ausbildung handelt es sich um Klasse II aufgrund einer Brachymandibulie.
2. Akromegalie

• Eine Erkrankung, die oft im fortgeschrittenen Lebensalter auftritt und mit einem Hypophysenadenom zusammenhängt, das zu einem erneuten Wachstum führt und gekennzeichnet ist durch:
• Übermäßiges Wachstum der Hände.
• Progressiver Unterkieferprognathie.
• Abnorme Entwicklung der Zunge.
• Makro-Rhinia.
• Sehr offene Sella Turcica.
• Akromegalie ist das Ergebnis einer erhöhten Sekretion des Wachstumshormons (Somathormon GH) durch die Hypophyse.
• Es handelt sich um eine seltene Krankheit, von der etwa 40 von einer Million Menschen betroffen sind, hauptsächlich Frauen im Alter zwischen 30 und 40 Jahren.

Klinische Syndrome als Folge neuromuskulärer Verhaltensstörungen

1. Rix-Syndrom:

Es handelt sich um eine Verhaltensanomalie des Mund- und Lippenbereichs, die durch die abnorme Formgebung des Mund- und Mundschließmuskels während des „Schutzsaugens“ des Säuglings bedingt ist. Das Kind saugt abnormal, das Saugen dominiert die Situation.

• beim affektiven und emotionalen Kind eine charakteristische Mimikry, die in jeder Phase der Sorge erneuert wird,
• saugt gierig an seiner Wange und Lippe.
• Die Lippen- und Kinnmuskulatur ist stark angespannt und wird an den Wangenwinkeln gestützt, was eine starke Wirkung auf den Alveolarfortsatz hat.
• Atypisches Schlucken
• Pathologische Neigung der Zungenmasse
• „funktionelle Retrognathie“:
• das Lumen des Rachens wird durch die Fehlstellung der Zungenmasse verändert.
• Der Unterkiefer ist schwach entwickelt.
• Retroalveolismus < begleitender offener Biss oder oberer Proalveolismus.
• Normales Profil. TLR-Prüfung
• Die linguale Masse lässt in ihrer Ruheposition den Rachen weit offen.
• Dieses wesentliche Element + normale Position des Unterkiefers.

2. Funktionelle Retrognathie

• Das Ungleichgewicht betrifft eher die Schluckzeit als die Saugzeit.
• Pathologische Verkippung der Zungenmasse: Funktionelle Retrognathie: Das Lumen des Rachens ist verändert
• Unterkieferhypoplasie : ist das dominierende Zeichen der funktionellen Retrognathie

begleitet von:

• Infragnathie + Überbiss der Schneidezähne .
• Diese 3 Zeichen bilden die semiologische Triade des funktionellen Retrognathiesyndroms.

3. Pierre-Robin-Syndrom

• Erreicht ca. 01 Kind / 8000 Geburten
• 03 Elemente:
  • U-förmige Gaumenspalte
  • Mikrognathie
  • Glossoptose
• Isoliert oder im Rahmen eines polymalformativen Syndroms.

Klinische Anzeichen :

• Das Kind ist blass, asthenisch und hat Schwierigkeiten, seinen Blick zu fokussieren.
• Schluckstörungen verschlimmern das Atemdefizit: Offener Mund.
• Sehr weit hinten liegende linguale Masse / normale Position: Retrognathie des Unterkiefers.
• Sehr enges Rachenlumen. Zahnärztliche Anzeichen:
• Überlegener Proalveolismus.
• Retrognathie des Unterkiefers.
• Obere Endoalveolitis.
• Überbiss der Schneidezähne.
• Molar infraalveolar. Genetik:
• Die isolierte Pierre-Robin-Sequenz ist in den meisten Fällen sporadisch. Allerdings sind etwa 10 bis 15 % der Fälle familiär bedingt, so dass von einer autosomal-dominanten Vererbung ausgegangen wird.
• Bisher gibt es keinen eindeutigen Genort.

4. Eschler-Syndrom (Cauhépé Fieux):

• Es handelt sich um eine Anomalie der Zungenlage, die durch eine lateraldominante Refugium-Mimik bedingt ist.
• Durch das Saugen kommt es zu einem Ungleichgewicht zwischen Zunge, Unterkiefer und Zungenbein:
• Es kommt zur seitlichen Interposition von Lippe und Zunge und das Schlucken wird pathologisch.

Klinisch: Deviation der unteren Gesichtsebene im Zusammenhang mit Okklusionsstörungen.

Unterkieferspiel:

• Schwung zur Zungenseite hin abgelenkt.
• Unterkiefer von normaler Form.
• Gekreuztes Seitengelenk rechts oder links
• Umweg vom Schlusspfad

Abschluss :

Angesichts der Komplexität und der klinischen und symptomatischen Variabilität dieser angeborenen und erworbenen Fehlbildungen ist es für den Kieferorthopäden von entscheidender Bedeutung, die Ätiologie ihres Auftretens und die Übertragungswege angeborener Erkrankungen genau zu kennen, um die damit verbundenen Anomalien zu beheben.

Die wichtigsten Syndrome bei ODF

  Weisheitszähne können Schmerzen verursachen, wenn sie schief wachsen.
Keramikkronen bieten ein natürliches Aussehen und hohe Festigkeit.
Zahnfleischbluten beim Zähneputzen kann auf eine Zahnfleischentzündung hinweisen.
Durch kurze kieferorthopädische Behandlungen werden kleinere Fehlstellungen schnell korrigiert.
Komposit-Zahnfüllungen sind diskret und langlebig.
Für die Reinigung enger Zwischenräume sind Interdentalbürsten unverzichtbar.
Eine vitaminreiche Ernährung stärkt Zähne und Zahnfleisch.
 

Die wichtigsten Syndrome bei ODF