AKUTE GELENKRHEUMA

AKUTE GELENKRHEUMA

Planen : 

            I. Definition

           II. Epidemiologie

          III. Ätiopathogenese

          IV. Positive Diagnose

           V. Diagnose 

          VI. Diagnostische Kriterien

         VII. Differentialdiagnose

        VIII. Prognose

           IX. Behandlung

Ziele :

1- Definieren Sie akutes rheumatisches Fieber  

2- Beschreiben Sie die klinischen Anzeichen einer akuten rheumatischen Polyarthritis. 

3. Listen Sie die Erscheinungsformen von RAA auf und beschreiben Sie sie. 

4. Kennen Sie die Methoden zur Behandlung einer ARF-Krise 

5. Nennen Sie die Grundsätze der RAA-Prophylaxe und beschreiben Sie deren Anwendungsmethoden.

1. Definition:

• Es handelt sich um eine Reihe entzündlicher Erscheinungen, die vor allem das Herz, die Gelenke und das ZNS betreffen und mit einer Spätkomplikation einer Racheninfektion durch beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (HBSA) verbunden sind.

2. Epidemiologie:
   1. Frequenz:

• In den Industrieländern ist die RAA, die zu Beginn des 20. ^Jahrhunderts weit verbreitet war , mit der Verbesserung der sozioökonomischen Bedingungen und dem Aufkommen von Antibiotika deutlich zurückgegangen. Die Inzidenz dieser Erkrankung ist derzeit sehr gering.
• In Entwicklungsländern ist RAA endemisch und stellt ein Problem für die öffentliche Gesundheit dar.
• In Algerien (1990): RAA-Inzidenz = 3 %

2. Alter :

• Es handelt sich um eine Schulerkrankung, die im Alter zwischen 5 und 15 Jahren auftritt.
• Vor dem vierten Lebensjahr und nach dem 30. Lebensjahr tritt es selten auf.

3. Ätiopathogenese:

• Der RAA geht eine Racheninfektion mit SBHA voraus (2–3 Wochen vor dem Ausbruch).
• Eine erneute Infektion mit SBHA bei einem Patienten, der bereits einen ARF-Schub hatte, führt zur Reaktivierung der Krankheit.
• Es besteht eine Kreuzantigenität zwischen Myokard und Streptokokken.
• Tatsächlich besteht eine strukturelle Analogie zwischen Proteinen der Streptokokkenkapsel (Protein M, Polysaccharid C) und bestimmten Bestandteilen des Myokards (Tropomyosin), Gelenkantigenen und bestimmten Nervenzellen des Nucleus caudatus.
• Rolle familiärer und genetischer Faktoren bei Vorherrschaft bestimmter HLA-Gruppen.

4. Positive Diagnose:
   1. Extrakardiale Zeichen:
      1. Allgemeine Zeichen:

Sie sind konstant.

• Mäßiges Fieber, das 39 °C nicht übersteigt.
• Änderung des Allgemeinzustandes
• Asthenie, Anorexie, mäßiger Gewichtsverlust
• Blässe.
• Fieber in Verbindung mit einer Endokardbeteiligung wirft bei infektiöser Endokarditis diagnostische Probleme auf.

2. Hauterscheinungen:

Sind selten

• Meynet-Knötchen:
  • Feste, abgerundete, schmerzlose Knoten, die im Verhältnis zur subkutanen Ebene beweglich sind.
  • Sie sitzen auf der Verlängerungsfläche der großen Gelenke.
  • Sie verschwinden in weniger als einem Monat.
  • Sie werden am häufigsten mit einer Karditis in Verbindung gebracht.
  • Sie sind nicht pathognomonisch für RAA, da sie bei SLE und RA auftreten.
• Erythema marginatum Besnier:
  • Rosafarbene, nicht juckende und nicht verhärtete Flecken am Rumpf und an den Wurzeln der Gliedmaßen.
  • Es wird auch am häufigsten mit einer Karditis in Verbindung gebracht.

3. Gelenksymptome:
   1. Arthritis:

• In seiner typischen Form handelt es sich um eine akute Polyarthritis mit erheblichen lokalen Entzündungszeichen, die flüchtig (jede Arthritis dauert nur 3 Tage bis 1 Woche) und wandernd ist.
• Betroffen sind in der Regel mittelgroße oberflächliche Gelenke wie Knie, Knöchel und Handgelenke, tatsächlich können jedoch alle Gelenke betroffen sein, von den kleinen Gelenken der Finger und Füße bis hin zu tieferen Gelenken wie der Hüfte oder sogar einer Wirbelsäulenarthritis im Lenden- oder Halsbereich.
• Sie verläuft ohne Folgeerscheinungen oder Eiterung. 

2. Arthralgie:

• Sie gehen nicht mit sichtbaren lokalen Entzündungszeichen einher, der spontane Schmerz bei Gelenkbewegungen führt jedoch meist zu funktioneller Impotenz. 
• Sie sind außerdem beweglich und flüchtig und beeinträchtigen die großen Gelenke.

4. Sydenham-Chorea:

• Es kommt selten vor, dass sie Mädchen freiwillig berührt.
• Es kann bei gemeinsamen Manifestationen oder isoliert auftreten.
• Ihr Auftreten erfolgt im Vergleich zum Ausbruch verzögert (2 bis 6 Monate nach der Pharyngitis). Die Entzündungszeichen verschwanden und die ASLOs normalisierten sich. Es reicht daher für die Diagnose einer RAA aus.
• Es beginnt mit Stimmungsschwankungen und Ungeschicklichkeit.
• Dann zur Zustandsphase:
  • Ataxie, Hypotonie.
  • Abnorme Bewegungen: Schnelle, große unwillkürliche Bewegungen an den Wurzeln der Gliedmaßen. Sie sind bei klinischen Untersuchungen und Emotionen verstärkt und nehmen im Schlaf ab.
• Es verschwindet innerhalb weniger Monate ohne Nachwirkungen.

2. Biologische Zeichen:
   1. Entzündungszeichen:

• Sie sind nicht sehr spezifisch.
• Sie zeigen den Krankheitsverlauf an und ermöglichen eine Überwachung der Behandlung.
• Es scheint, dass das Auftreten einer Karditis insbesondere dann zu befürchten ist, wenn deutliche Entzündungszeichen mit einer BSG >60 mm in der 1. ^Stunde vorliegen .
• Bei Herzinsuffizienz kann die BSG fälschlicherweise niedrig und bei Anämie fälschlicherweise hoch sein.
• Erhöhtes CRP, Fibrinämie (> 5g/l), Haptoglobin und α2-Globulin.
• Mäßig entzündliche Anämie: Sie gibt einen guten Aufschluss über die Dauer der Entwicklung der rheumatischen Erkrankung.
• Hyperleukozytose mit polymorphonukleären Neutrophilen.

2. Anzeichen einer Streptokokkeninfektion:
   1. Rachenabstrich:

• Die Suche nach SBHA im Rachenabstrich ist häufig negativ, da die RAA 2–3 Wochen nach der Rachenstreptokokkeninfektion auftritt.
• Schneller Diagnosetest:
  • Es handelt sich um eine immunologische Technik, die die Bestimmung spezifischer SBHA-Antigene in Rachenabstrichen ermöglicht.
  • Sie sind spezifisch, aber weniger empfindlich und erfordern eine Kultivierung der Probe, wenn der Test negativ ist.

2. Antistreptokokken-Antikörper:

• Ein ASLO-Wert > 250 IU/ml weist auf eine kürzlich aufgetretene Streptokokkeninfektion hin.
• Signifikanter ist der Anstieg der ASLO-Rate bei zwei aufeinanderfolgenden Untersuchungen im Abstand von 15 Tagen.
• Ein ASLO-Wert schließt die Diagnose nicht aus, daher ist die Messung anderer Antistreptokokken-Antikörper wie Antistreptodornase-Antikörper (ASDOR) und Antistreptokinase-Antikörper wichtig.
• Durch die Verwendung aller drei Tests wird die Sensitivität auf 95 % erhöht.

3. Herzbeschwerden:

• Das größte Risiko der Erkrankung stellt eine Karditis dar.
• MI und Aorteninsuffizienz treten zeitgleich mit der ARF-Krise auf, wohingegen MR und Aortenstenose mehrere Jahre später auftreten.

1. Endokarditis:
   1. ICH BIN:

• Dies ist die am häufigsten auftretende Erkrankung.
• Mäßige oder schwerwiegende IM (Pathologie, Diagnose, Verlauf, Behandlung, vgl. IM).

2. RM:

• Sie tritt erst nach einigen Jahren im Erwachsenenalter auf. In Ländern, in denen rheumatische Erkrankungen endemisch sind, sind Formen im Kindesalter jedoch nicht selten.
• Vgl. RM

3. Aorteninsuffizienz:

• Am häufigsten wird es mit einer Erkrankung der Mitralklappe in Verbindung gebracht.
• Vgl. IAo 

4. Aortenstenose:

• Es tritt auch nach mehreren Jahren auf.
• Es ist oft mit einer Aorteninsuffizienz verbunden 
• Vgl. RAo 

5. Trikuspidalverletzung:

• Die organische IT ist außergewöhnlich isoliert. Es ist immer mit RT und oft mit einer Mitral- oder Aortenbeteiligung verbunden.

6. Polyvalvulopathien:

• Sie sind nicht selten, insbesondere in Ländern, in denen rheumatische Erkrankungen endemisch sind.

2. Rheumatische Myokarditis:

• Am häufigsten geht es mit einer Valvulopathie einher.
• Gedämpfte Herztöne, S3, kongestive Herzinsuffizienz, Kardiomegalie im Telethorax.
• Echokardiographie: Globale Hypokinesie des LV.
• Durch die Behandlung mit Kortikosteroiden geht es ihr schnell besser.
• Einige Autoren stellen das Konzept der rheumatischen Myokarditis in Frage und stellen fest, dass diese Bilder einer Herzinsuffizienz mit einem schweren Herzinfarkt in Verbindung gebracht werden.

3. Rheumatische Perikarditis:

• Perikardreibung
• Repolarisationsstörungen im EKG
• Trockene Perikarditis oder Perikarderguss
• Es kommt nicht zu einer Verengung.

4. Leitungsstörungen:

• Sie sind Zeugen des Entzündungssyndroms und der Myokardschädigung.
• normalerweise ein Knotenblock und ist im Allgemeinen auf eine einfache Verlängerung der PR beschränkt, kann aber den zweiten oder dritten Grad erreichen.
• Unter einer Behandlung mit Kortikosteroiden bilden sie sich rasch zurück.

5. Rheumatische Pankarditis:

• Es handelt sich um einen Angriff auf alle drei Schichten des Herzens.
• Es ist selten.

5. Diagnostische Kriterien:
   1. Jones-Kriterien:

• Die Jones-Kriterien sollten nur bei anfänglicher Wertminderung angewendet werden.
• Eine RAA ist sehr wahrscheinlich, wenn zwei Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien zusammen vorliegen und zwangsläufig ein Nachweis einer kürzlich erfolgten Streptokokkeninfektion vorliegt.

1. Hauptkriterien:

• Polyarthritis
• Karditis
• Erythema marginatum
• Meynet-Knoten
• Chorea

2. Nebenkriterien

• Arthralgie
• Fieber
• Erhöhte BSG oder CRP.
• Verlängerung der PR.

3. Kürzlich aufgetretene Streptokokkeninfektion:

• Signifikante Erhöhung der Antistreptokokken-Antikörper
• Positive Kultur oder schneller Diagnosetest.
• Kürzlich aufgetretener Scharlach.

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6. Differentialdiagnose:
   1. Angesichts der Polyarthritis:

• Still-Syndrom (juvenile chronische Arthritis): 
  • Es kann eine Perikarditis auftreten, jedoch keine Endokarditis.
  • Arthritis behoben.
• Sonstige: LED, SPA, Lyme-Borreliose, PR, bösartige hämatologische Erkrankungen , Sichelzellenanämie , Tuberkulose

2. Vor einer Karditis:

• Infektiöse Endokarditis: Durch Echokardiographie lassen sich Vegetationen nachweisen und durch Blutkulturen lässt sich der Keim isolieren.
• Klappendystrophie .

7. Entwicklung/Prognose:
   1. Prognose eines rheumatischen Schubs:

• Die Prognose hängt davon ab, ob eine Karditis vorliegt oder nicht.
• Ohne Prophylaxe kommt es häufig zu Rückfällen, insbesondere in den ersten fünf Jahren, mit der Gefahr der Entstehung oder Verschlimmerung von Herzschäden.
• Die Prognose ist ernster, wenn der Rückfall bei einem bereits geschädigten Herzen auftritt.

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2. Prognose einer Karditis:

• Eine Karditis kann sich zurückbilden. Dieses Szenario ist jedoch selten, wenn Herzversagen und Kardiomegalie während der akuten Phase auftreten.
• Auch ohne Rückfall können Klappenschädigungen fortschreiten (hämodynamische Störungen, langsame Heilung).
• Einteilung der Karditis:
  • Leichte Karditis: Leichtes Mitral- oder Aortengeräusch, normales Herzvolumen.
  • Mäßige Karditis: Starkes Herzgeräusch, das nach dem akuten Anfall anhält. Leichte Kardiomegalie (RCT ≤ 0,55)
  • Schwere Karditis: Aorteninsuffizienz oder schwerer Herzinfarkt. Signifikante Kardiomegalie (RCT > 0,55).
• Die Prognose einer rheumatischen Herzerkrankung hängt von der Art und Anzahl der betroffenen Herzklappen ab. 
• Prognose von IM, RM, IAo, RAo. Siehe Frage.

8. Behandlung :
   1. Behandlung des Schubes:
      1. Allgemeine Maßnahmen:

• Ruhe ist wichtig
• Aufklärung des Patienten und seiner Familie.
• Bei Herzinsuffizienz: Symptomatische Behandlung mit Digitalisdiuretikum und Vasodilatator
• Bei Chorea: Neuroleptikum, Haloperidol 0,2–0,5 mg/kg/Tag.

2. Antibiotika-Behandlung:

• Es sorgt für die Entfernung von SBHA aus dem Rachenraum.
• Benzathin-Benzylpenicillin (BBP): Eine einzelne intramuskuläre Injektion 600.000 IE bei einem Gewicht <30 kg 1.200.000 IE bei einem Gewicht ≥ 30 kg
• Eine Alternative zu dieser Behandlung ist Peni G IM für 10 Tage.
• Orale Verabreichung, wenn Injektionen kontraindiziert sind (Antikoagulanzienbehandlung) oder wenn das Kind ängstlich ist: Peni V 50.000–100.000 IE/kg/Tag bei Kindern und 2.000.000 IE/Tag bei Erwachsenen, aufgeteilt auf 3 Dosen zu den Mahlzeiten, über 10 Tage.
• Bei Penicillinallergie: Erythromycin 30 mg/kg/Tag, aufgeteilt auf 3 Dosen zu den Mahlzeiten, 10 Tage lang.

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3. Entzündungshemmende Behandlung:

• Prednison 2 mg/kg/Tag, ohne 80 mg/Tag zu überschreiten, aufgeteilt auf 3 Dosen zu den Mahlzeiten.
• Adjuvante Behandlung: Natriumarme, proteinreiche Ernährung. Kalium- und Kalziumergänzung. Magenbandage.

• Dauer der Behandlung:
  • Bei fehlender Karditis:
    • Anfallsbehandlung: 2 Wochen. Normalerweise normalisiert sich das VS nach diesem Zeitraum wieder.
    • Erhaltungstherapie: Allmähliche Reduzierung der Dosis (5 mg/Woche) über 6 Wochen.
  • Bei Karditis: 3-wöchige Anfallsbehandlung
    • Bei mittelschwerer Karditis: 6-wöchige Erhaltungstherapie.
    • Bei schwerer Karditis: 9-wöchige Erhaltungstherapie
• Einige Autoren schlagen Aspirin (3 g/Tag) in Formen ohne Herzbeteiligung oder als Folgebehandlung mit Kortikosteroiden vor, um einen Rebound zu vermeiden.

9. Prophylaxe:
   1. Primärprävention:

• Behandlung einer Halsentzündung:
  • Systematische Antibiotikabehandlung mit einer BBP-Injektion (siehe oben)
  • In den USA erleichtern Schnelltests die Erkennung einer Streptokokken – Angina.
• Verbesserung der sozioökonomischen Bedingungen.

2. Sekundärprävention: Rückfallprävention

• BBP IM alle 21 Tage.
• Peni V 500.000 IE 2f/Tag oral
• Erythromycin 250 mg/Tag 2f/Tag oral.

10. Nationaler Plan zur Bekämpfung von RAA:

• Es wurde 1990 gegründet.
• Ziel ist es, die Häufigkeit von rheumatischem Fieber und rheumatischen Herzerkrankungen durch eine bessere Organisation der Gesundheitsstrukturen zu verringern.

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Bei tiefen Karieserkrankungen kann eine Wurzelkanalbehandlung erforderlich sein.
Interdentalbürsten reinigen effektiv die Zahnzwischenräume.
Eine Zahnfehlstellung kann zu Problemen beim Kauen führen.
Unbehandelte Zahninfektionen können sich auf andere Körperteile ausbreiten.
Für schrittweise Ergebnisse werden Aufhellungsschienen verwendet.
Gebrochene Zähne können mit Komposit-Harzen repariert werden.
Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr trägt zur Erhaltung einer gesunden Mundhöhle bei.
 

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