Gougerot-Sjögren-Syndrom

Gougerot-Sjögren-Syndrom

1. Gougerot-Sjögren-Syndrom: 

•  Das von den Angelsachsen Sjögren-Syndrom genannte Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, also eine Erkrankung, die mit einer Überempfindlichkeit der Immunität einhergeht. 
• Diese „Hyperimmunität“ kann beim Sjögren-Syndrom zu Entzündungen verschiedener Gewebe oder Organe führen, etwa der Speicheldrüsen und Tränendrüsen (die Speichel und Tränen produzieren), anderer Organe wie der Lunge, der Nieren und der Nerven. 
• Das Sjögren-Syndrom kann isoliert auftreten (primäres Sjögren-Syndrom) oder mit anderen Autoimmunerkrankungen (wie Lupus, rheumatoider Arthritis, Sklerodermie oder anderen) vergesellschaftet sein; in diesem Fall spricht man vom assoziierten oder sekundären Sjögren-Syndrom. 
• Das Sjögren-Syndrom ist nach dem französischen Arzt Henri Gougerot und dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, die die Krankheit erstmals beschrieben.

2. EPIDEMIOLOGIE

Am häufigsten handelt es sich dabei um Frauen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren (das Geschlechterverhältnis begünstigt die Frauen, da auf 1 betroffenen Mann 9 Frauen kommen). 

 Die Krankheit kann früher auftreten, manchmal sogar bei Kindern.

3. KLINISCHE MANIFESTATIONEN

Am häufigsten beginnt die Krankheit mit einer 

• trockene Augen und Mund, 
•  Gelenkschmerzen und starke Müdigkeit. 
•  Diese große Erschöpfung hängt nicht mit einer schwerwiegenden Organschädigung zusammen, sondern mit einem fragilen Allgemeinzustand. 
•  Zu Mund- und Augentrockenheit kann das Gefühl gehören, Sand oder Watte im Mund zu haben, oder ein „teigiger“ Mund, Sand in den Augen oder klebrige Augen (wie bei einer Bindehautentzündung). 
•  Trockene Nase und Atemwege können zu trockenem Husten führen. 
•   Auch die Haut und die Vagina können trocken sein.
• Gelenkschäden führen zu Gelenkschmerzen und manchmal zu Schwellungen.
• Nervenschädigungen äußern sich durch Stromschlaggefühle oder Kribbeln, selten auch durch Kraftlosigkeit.
•  Eine Lungenbeteiligung kann keine Anzeichen aufweisen oder zu einem Emphysem (Erweiterung der Lungenbläschen) führen. 
•  Eine Beteiligung der Nieren, des Gehirns, der Muskeln oder anderer Organe ist äußerst selten.
•  Bei 5 % der Patienten kann ein Lymphom (bösartiger Tumor der Lymphzellen) auftreten, am häufigsten in der Hauptspeicheldrüse (der Ohrspeicheldrüse). Meistens handelt es sich um eine Krebserkrankung mit einer guten Prognose, wenn sie schnell erkannt wird.

4. DIAGNOSE

Um sicher zu sein, dass Sie am Gougerot-Sjögren-Syndrom leiden, müssen Sie: 

– Beurteilen Sie trockene Augen mithilfe eines Teststreifens (Schirmer-Test) oder Farbstoffen (Lissamingrün- oder Fluorescein-Test).

– Beurteilen Sie Mundtrockenheit durch Messung des Speichelflusses (wiederholtes Spucken in ein Röhrchen für 5 Minuten)

• Es ist hilfreich, Blutuntersuchungen durchzuführen, um nach bestimmten Antikörpern wie Anti-SSA/Anti-SSB-Antikörpern zu suchen.
•  Bei manchen Patienten kommt es zudem zu einem erhöhten Antikörperspiegel (polyklonale Hypergammaglobulinämie) und seltener zu einem leichten Abfall der weißen Blutkörperchen (vor allem Lymphozyten).
•  Bei der Biopsie der akzessorischen Speicheldrüsen handelt es sich um einen kleinen chirurgischen Eingriff, der unter örtlicher Betäubung durchgeführt wird und es ermöglicht, die kleinen Drüsen der Lippe unter dem Mikroskop zu untersuchen und nach Entzündungszeichen zu suchen. 

5. Differentialdiagnose 

Für das Trockene-Augen-Syndrom gibt es viele Ursachen. Die wichtigsten sind:

 • Medikamente: Imipramin-Antidepressiva, Neuroleptika, Antiparkinsonmittel, Atropin, Morphin, Antihistaminika, Aknemittel usw.

 • Physiologisches Altern

 • Östrogenmangel nach der Menopause 

• Längeres Tragen von Kontaktlinsen 

• Unausgeglichener Diabetes 

• Zervikofaziale Strahlentherapie

 • Amyloidose 

• Sarkoidose 

• Graft-versus-Host-Krankheit 

• Bestimmte Virusinfektionen (HIV, HCV). 

6. BEHANDLUNGEN

Mundtrockenheit behandeln: Fallstricke und Lösungen

Mehr als 20 % unserer Patienten klagen über Xerostomie, also das Gefühl eines trockenen Mundes.

 Medikamente, insbesondere Anxiolytika, Alter, Tabak, Autoimmunerkrankungen, allen voran das Morbus Gougerot Sjögren, oder auch eine zerviko-faziale Bestrahlung gehen mit einer verminderten Speichelproduktion einher und stellen die Hauptrisikofaktoren dar.

• Speichel ist ein wichtiger Schutzfaktor für unsere Zähne. 
• Sie besteht zu 99 % aus Wasser, enthält aber auch Eiweiße, Mineralsalze, abgeschuppte Zellen und Abwehrfaktoren (Immunglobuline, antimikrobielle Peptide). 
• In einem dünnen Film auf dem Gewebe der Mundhöhle (Zähne, Zahnbett, Mundschleimhaut) verteilt, ist es ein wesentlicher Bestandteil ihres Gleichgewichts: Kontrolle der pathogenen Flora, Heilung, Gewebeschmierung, Pufferkraft, Remineralisierung der Zähne. 
• Daher ist es leicht verständlich, dass mit einer Verminderung des Speichelflusses ein erhöhtes Risiko für Zahnerkrankungen (Karies, Zahnverschleiß), Zahnfleischentzündungen oder sogar eine orale Candidose, aber auch für Mundbeschwerden und Essstörungen einhergeht. 

7. Unterstützung

• Erst  die medizinische Betreuung  ermöglicht es, eine gewisse Kontrolle über das Ungleichgewicht zurückzugewinnen.

       – Das Erkennen und einfache Erklären der Rolle des Speichels und der Folgen seiner Verringerung ist ein erster Schritt, der den Patienten beruhigt.

– Die Beratung zu Maßnahmen und Einstellungen zur Verbesserung des täglichen Lebens trägt dazu bei, dieses ständige Unbehagen akzeptabler zu machen.

– Die Verordnung von Speichelstimulanzien ist möglich, sofern Sie diese gut kennen.

– Die Verschreibung von Fluorid in geeigneten Formen (Zahnpasta, Mundschutz, Lack) ist unerlässlich, um die schwachen natürlichen Abwehrkräfte auszugleichen.

•  Sehr oft sind  zahnärztliche und parodontale Behandlungen notwendig. Dabei müssen sie die Besonderheiten der oft mehrfachen, schweren und wiederkehrenden Verletzungen berücksichtigen. Eine flächendeckende und schnell umsetzbare Versorgung in Form einer Sektorenbehandlung stellt einen interessanten Lösungsansatz dar. Auch die Gewebekonservierung erfordert ein anderes Denken.
• Zweimal im Jahr sind Kontrolluntersuchungen notwendig.
• Es scheint wichtig, die Besonderheit dieser Patienten zu verstehen. Nur durch die Arbeit an der täglichen Balance, eine umfassende und nachhaltige Betreuung sowie das Bewusstsein für die Komplexität der Behandlungen kann eine erfolgreiche Behandlung erreicht werden.

Behandlung : 

• Informieren Sie den Patienten über zu vermeidende Umgebungsfaktoren: Rauch, Wind, trockene Umgebung, längeres Lesen 
•  Vermeidung von Medikamenten, die ein Trockenheitssyndrom verursachen 
•  Behandlung von Xerophthalmie: künstliche Tränen, viskose Polymere, Carbomer- oder Hyaluronsäuregele und topisches Cyclosporin 
•  Behandlung von Mundtrockenheit: lokale Speichelersatzmittel oder intraorale Geräte und Sialagoga (Pilocarpin 5 mg/4-mal täglich)
•  An das erhöhte Kariesrisiko angepasste Mundhygiene-Methoden: Konsum ungesüßter Getränke und zuckerfreier Kaugummis, Mundpflege mit Niederdruck-Wasserstrahl, Zahnseide und zweimal tägliches Zähneputzen 
•  Antimykotische Behandlung bei oraler Candidose. 

Gougerot-Sjögren-Syndrom

PARODONTALE ERKRANKUNGEN

• Der Zahnhalteapparat (von griechisch para = neben; von lateinisch odus = Zahn) ist ein Organ, dessen Aufgabe es ist, die Zähne fest und dauerhaft im Kiefer zu befestigen und mit dem restlichen Körper zu verbinden.
• Es besteht aus vier Bindegeweben: 
• Parodontitis ist eine Mischerkrankung, bei der überwiegend anaerobe Bakterien vorkommen. 
• Sie sind multifaktoriell und auf ein Ungleichgewicht im oralen Ökosystem zurückzuführen. Klassischerweise unterscheidet man zwischen Gingivitis und Parodontitis. 
• Gingivitis: Infektionskrankheit mit einer unspezifischen, reversiblen Entzündungsreaktion des marginalen Zahnfleisches als Reaktion auf eine Vermehrung der in den Sulci vorhandenen Bakterien. 
•  Parodontitis: Dies ist das Ergebnis einer entzündlichen Reaktion (akut oder chronisch) der tieferen Gewebe des Parodontiums auf das übermäßige Vorhandensein oder die Virulenz bestimmter Arten (im Wesentlichen gramnegativ) in der Zahnfleischfurche. 
• Klinisch führt die mehr oder weniger ausgeprägte Zerstörung dieser Gewebe zu einem mehr oder weniger schnellen Verlust der Epithel-Bindegewebe-Verbindung und hat manchmal einen Zahnausriss zur Folge. 
• Abhängig von der Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs und der Qualität des parodontalen Gewebes kann sich eine Zahnfleischtasche bilden.
•  Die Krankheit verläuft abwechselnd in Phasen latenter und akuter Entzündungsphasen. 
• Aufgrund der deutlichen Verringerung des Speichelflusses erhöht das Gougerot-Sjögren-Syndrom das Risiko einer Schädigung des Mundgewebes. 
•  Ausgangspunkt ist das Versiegen des Speicheldrüsensekrets. 
• Dies hat eine Veränderung der Pufferkapazität des Speichels zur Folge, die für den Schutz vor Demineralisierung des Zahngewebes so wichtig ist. 
• Der verringerte pH-Wert des Speichels verändert dann die Mundflora und es kommt zur Entstehung kariogener Bakterien. Daher ist bei diesen Patienten das Kariesrisiko höher. 
• Vorzeitiger Zahnverlust ist ebenfalls ein Merkmal des SGS und beginnt bereits, bevor Symptome auftreten. Auf parodontaler Ebene ist die Entzündung bei pSS-Patienten stärker ausgeprägt, auch wenn die Ergebnisse in der Literatur voneinander abweichen.
•  Da es für diese Erkrankung noch keine kurative Behandlung gibt, ist es wichtig, Patienten mit SS von der Wichtigkeit der Prävention zu überzeugen, um die oral-dentalen Folgen der Erkrankung so weit wie möglich zu begrenzen. 

Behandlung von Mundtrockenheit

• Wichtig für Wohlbefinden und Zahngesundheit 
• Gute Flüssigkeitszufuhr
• Trinken Sie regelmäßig Wasser oder zuckerfreie Flüssigkeiten 
• Vermeiden Sie Zucker, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte und „Wasser“ mit Zusatzstoffen 
• Zuckerfreie Speichelstimulanzien
• Vermeiden Sie Medikamente, die die Trockenheit verschlimmern können
• Luftbefeuchter

• Wichtig für Wohlbefinden und Zahngesundheit
• Vorbeugende Zahnpflege sollte, wenn möglich, von einer Dentalhygienikerin und einem Zahnarzt mit Erfahrung in der Behandlung von Mundtrockenheit durchgeführt werden. 
• Zahnseide nach dem Essen 
• Fluorid (Zahnpasta oder Mundwasser) 
• Verwenden Sie Zahnpasten, die speziell für Mundtrockenheit entwickelt wurden. 

• Künstlicher Speichel (Glandosan) zur vorübergehenden Linderung der Symptome 
• Systemische Stimulanzien

               Pilocarpin (Salagen) 5 mg oral, viermal täglich 

               Cevimelin 

               Sulfurmel 

• Erkennen und Behandeln einer oralen Candidose (Schmerzen, Brennen, Überempfindlichkeit, weiße Verfärbungen der Schleimhäute).
• Systemische Immunsuppressiva? 

Gougerot-Sjögren-Syndrom

Polyarteriitis nodosa

I- Epidemiologie:

• Seltener als Morbus Horton: 3-4/10 ⁶ /Jahr
• Betrifft alle Altersgruppen, häufiger zwischen 40 und 60 Jahren.

II- Pathologische Anatomie:

• Fibrinoide Nekrose der Media: Anhist, azelluläre Substanz, Proteintrümmer
• Großes lymphoplasmazytisches Infiltrat
• Eosinophile
• Fehlen von Riesenzellen.

III- Klinische Manifestationen: 

• Allgemeines Syndrom: oft sehr ausgeprägt 

Massiver Gewichtsverlust

Fieber, schlecht verträglich, verschiedene Erscheinungsformen

Starke Myalgie, Schmerzen bei Muskeldruck

Arthralgie

Echte entzündliche Arthritis

• Neurologische Symptome:

Periphere Beteiligung: multiple Neuritis, eher distal, mit raschem Beginn in den oberen und unteren Extremitäten 

Sekundäre Amyotrophie

Aufeinanderfolgende Stöße 

Sehr langsame Genesung bei Behandlung, unvermeidliche Verschlechterung bei Nichtbehandlung.    

• Muskelmanifestationen: 

Beeinflusst die Muskelarteriolen: erklärt intensive Myalgie, kann zu Muskelatrophie führen

Für Biopsie zugänglich, Quadrizeps; möglicherweise gesteuert durch EMG (Elektromyogramm). 

Muskelenzyme normalerweise normal 

• Gelenkmanifestationen:

Arthralgie

Echte Arthritis, oft asymmetrisch

Vielmehr die großen Gelenke der unteren Extremitäten

• Hauterkrankungen:

Petechiale vaskuläre Purpura

Hämorrhagische Blasen

Livedo häufig

Entzündliche Knoten

Distale Gangrän

• Nierenschäden:

Oft furchterregend, mit sehr schneller Verschlechterung der Nierenfunktion

Nierenarteriole: Niereninfarkt, Hypertonie, systemische Komplikationen der Hypertonie

Therapeutischer Notfall.

• Verdauungsbeschwerden: 

Ischämische Kolitis

Verdauungsblutung

Verdauungsperforationen

Falsche Blinddarmentzündung

Falsche Cholezystitis

Pankreatitis.

• Herzinfarkt:

Koronare Herzkrankheit

Herzinsuffizienz als Folge einer malignen renovaskulären Hypertonie

Kortikosteroidempfindliche dilatative Kardiomyopathie.

Perikarditis: nicht schwerwiegend.

IV-Diagnosekriterien von ACR: 

Gewichtsverlust > 4 kg 

Livedo

Hodenschmerzen

Myalgie, Müdigkeit oder Beinschmerzen

Mono- oder Polyneuropathien

Diastolischer Blutdruck > 90 mmHg

Kreatinin > 130 µmol/l

Hepatitis B Virus

Aneurysma oder Verschluss der viszeralen Arterien bei der Arteriographie

Positive Biopsie von Arterien mit kleinem oder mittlerem Kaliber 

3/10 Kriterien für die Diagnose notwendig  

V-Biologie:

• Entzündungssyndrom: VS, CRP
• ANCA: in weniger als 20 % der Fälle
• Systematische Suche nach HBV Ag und Ac.
• Allerdings besteht in weniger als 10 % der Fälle ein Zusammenhang mit einem Virus wie Hepatitis B (HBV), Hepatitis C-Virus (HCV), Parvovirus oder sogar dem humanen Immundefizienz -Virus (HIV). 

Gougerot-Sjögren-Syndrom

VI – Orofaziale Manifestationen

• Im Mund stellen wir manchmal Zahnfleischentzündungen , Geschwüre, einzelne oder mehrere Knötchen oder sogar kleine Blutungen fest. 

7. Behandlung

Behandlung des Entzündungssyndroms Kortikosteroide (oder Kortikosteroide), einschließlich Prednison und Prednisolon, sind entzündungshemmende Medikamente, die die Krankheit schnell unter Kontrolle bringen können.

Die Kombination mit einem Immunsuppressivum ist erforderlich. 

Cyclophosphamid ist das am häufigsten verwendete Immunsuppressivum zur Behandlung von PAN.

• Hoher Blutdruck, der bei Menschen mit PAN häufig auftritt, kann mit Medikamenten wie Enalapril kontrolliert werden. 
• Manchmal Behandlung mit Methotrexat. 
• Kutane Periarteriitis nodosa bei Erwachsenen bildet sich nach der Behandlung von Zahninfektionen zurück. 
• Deshalb kann der Arzt, der Anti-TNFα verschreibt, vor Beginn der Behandlung eine zahnärztliche Untersuchung mit Dentalpanorama beim Zahnarzt anfordern. 
•  Der Arzt muss dem Patienten die Notwendigkeit von Untersuchungen und Behandlungen zur Beseitigung möglicher Infektionsquellen erklären und die Bedeutung einer optimalen Mundhygiene hervorheben. 
•  Da bei routinemäßiger Zahnpflege (Karies, Zahnsteinentfernung) das Infektionsrisiko geringer ist, ist ein Absetzen der Anti-TNFα-Behandlung nicht erforderlich. Je nach Einzelfall (Zustand, Alter, Erkrankung) können jedoch auch vorbeugend Antibiotika verordnet werden. 
• Der Zahnarzt muss den für die Anti-TNFα-Behandlung zuständigen Facharzt kontaktieren, der, falls er es für notwendig erachtet, über eine vorübergehende Unterbrechung der Behandlung entscheiden wird. Auch die Durchführung einer Antibiotikaprophylaxe wird besprochen. 
• Der Zahnarzt muss seinen Patienten an einige praktische Regeln erinnern, um bestimmte Infektionsquellen zu vermeiden: 

•  Um Infektionen im Mundraum vorzubeugen, ist eine gute Zahnhygiene ebenso wichtig wie der regelmäßige Wechsel und ggf. die Desinfektion der Zahnbürste.
•  Händewaschen und persönliche Hygiene sind zum Schutz vor Infektionen unerlässlich. 
• Die Kombination von Methotrexat und nichtsteroidalen Antirheumatika führt zu einer Erhöhung der hämatologischen Toxizität von Methotrexat (Verminderung der renalen Clearance von Methotrexat durch Antirheumatika). Die Kombination mit Phenylbutazon (BUTAZOLIDINE®) ist kontraindiziert. 

  Empfindliche Zähne reagieren auf Heißes, Kaltes oder Süßes.
Empfindliche Zähne reagieren auf Heißes, Kaltes oder Süßes.
Keramikkronen imitieren das Aussehen natürlicher Zähne perfekt.
Regelmäßige Zahnpflege verringert das Risiko schwerwiegender Probleme.
Eingeschlossene Zähne können Schmerzen verursachen und einen Eingriff erfordern.
Antiseptische Mundspülungen helfen, Plaque zu reduzieren.
Mit modernen Techniken können gebrochene Zähne repariert werden.
Eine ausgewogene Ernährung fördert gesunde Zähne und Zahnfleisch.
 

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