Kiefersarkome

Kiefersarkome

Sarkome sind seltene bösartige Tumoren, die sich im osteokartilaginären Gewebe und im weichen Bindegewebe entwickeln und mesenchymalen Ursprungs sind.

Sie entwickeln sich schnell und dringen in das umliegende Gewebe ein. Sie haben ein hohes Ausbreitungspotenzial, weit entfernt vom Primärtumor in Form von Metastasen.

Im Kopf-Hals-Bereich stellen sie eine Gruppe sehr heterogener Tumoren mit unspezifischen Symptomen dar, was ihre Diagnose verzögert.

• 15 bis 20 % der Sarkome befinden sich im zervikofazialen Bereich
• Die Mehrzahl der Kopf- und Halssarkome entsteht im Weichgewebe.
• Im Kieferbereich sind sie selten und werden hauptsächlich durch Osteosarkome und Chondrosarkome repräsentiert.
• Sie betreffen vor allem Kinder und Jugendliche unter 20 Jahren, können aber auch nach dem 50. Lebensjahr auftreten.

1. ÄTIOPATHOGENESE

Die Ätiologie ist noch unbekannt, es wurden jedoch Risikofaktoren identifiziert:

• Bösartige Entartung von gutartigen Knochentumoren (Fibröse Dysplasie – ossifizierendes Fibrom: insbesondere Osteosarkom).
• Ionisierende Strahlung: (Osteosarkom, Fibrosarkom)
• Virale Ursache: wie EBV
• Andere Umweltfaktoren (physikalisch-chemisch wie Herbizide und Pestizide), die genetische Veränderungen verursachen können

2. DIAGNOSE VON SARKOMEN
   1. Klinische Symptome

Die Symptomatik ist unspezifisch, die klinischen Anzeichen sind zu Beginn mild und in fortgeschrittenen Formen finden wir:

• Eine große, feste oder harte elastische Schwellung, die das Gesicht verzerren kann
• Bei fortgeschrittenen Formen treten fast immer anhaltende Schmerzen auf
• Zu Beginn besteht eine Hautstarre, dann kommt es zu einer Tumorinfiltration mit violetter Farbe und Ulzeration
• Lymphadenopathie ist bei Oberkiefersarkomen selten.
• Die Schleimhaut ist normal oder kongestiv oder manifestiert sich durch eine vestibuläre Füllung
• Zahnärztliche Anzeichen wie Bewegung, Zahnbeweglichkeit und spontaner Zahnverlust treten unregelmäßig und spät auf.
• Hypästhesie oder Anästhesie im Gebiet des Nervus infraorbitalis oder des Nervus alveolaris
• Es können auch eine verstopfte Nase, Nasenbluten und manchmal Exophthalmus auftreten.

2. Radiologische Zeichen:

• Standardröntgenaufnahmen ( Panorama-, Oberkieferdefilement-, Blondeau-, Hirtz- usw.) reichen nicht aus, um eine Diagnose zu stellen:
  • Häufiges Auftreten einer schlecht abgegrenzten unregelmäßigen Osteolyse mit unscharfen Konturen, mit Kortikalisruptur
  • Selten : ein gemischtes Bild: mit einem osteokondensierenden , unregelmäßigen, schlecht definierten Erscheinungsbild, manchmal umgeben von einem transparenten Halo
  • Auf der Zahnebene finden wir eine unregelmäßige desmodontale Erweiterung, Wurzellyse, Knochenlyse mit dem Anschein von hängenden Zähnen
• Beim Scannen wird eine Periostreaktion festgestellt, die folgendermaßen lautet:
  • Grasfeuer (Osteosarkome++)
  • Sonnenstrahlen,
  • Zwiebelknolle (Ewing-Sarkom).
  • Gibt die Topographie des pathologischen Prozesses und seine Ausdehnung an.
• MRT : spezifiziert die Ausdehnung auf Weichteilebene

3. Anatomisch-pathologische Studie:

• Es ist wichtig, die Diagnose einer bösartigen Erkrankung mit Sicherheit zu stellen. Es wird nach Biopsie oder vollständiger Entfernung des Tumors durchgeführt,
• Die Biopsie sollte die letzte diagnostische Untersuchung sein, da sie die Auswertung bestimmter radiologischer Untersuchungen beeinträchtigen kann.

4. Erweiterungsbericht

Bei Sarkomen sind Metastasen sehr häufig, die weitere Abklärung erfolgt nach positiver Diagnose systematisch:

• Telethorax
• Abdominal-Ultraschall
• Knochenszintigraphie
• HNO-Untersuchung,
• Thorakoabdominale Computertomographie
• Röntgenaufnahme des Skeletts;

3. DIE VERSCHIEDENEN ARTEN VON SARKOMEN
4. Sarkome odontogenen Ursprungs

Odontogene Sarkome sind seltene, aber schwerwiegende Läsionen, die auf Kosten von Gewebe mesenchymalen Ursprungs entstehen.

• Odontogene Sarkome

Odontogene Sarkome sind eine Gruppe gemischter odontogener Tumoren, bei denen die epitheliale Komponente gutartig und die mesenchymale Komponente bösartig ist.

Das ameloblastische Fibrosarkom , eine maligne Transformation des ameloblastischen Fibroms, ist der häufigste Typ (Wright und Soluk-Tekkeşin, 2017).

Bisher wurden odontogene Sarkome in drei verschiedene Entitäten eingeteilt:

• Ameloblastisches Fibrosarkom, das kein hartes Zahngewebe produziert,
• Ameloblastisches Fibrodentinosarkom, Dentin produzierend
• Ameloblastisches Fibroodontosarkom, das Dentin und Zahnschmelz produziert.

Heute werden diese bösartigen Tumoren von der WHO unter der Bezeichnung „odontogene Sarkome“ zusammengefasst, entsprechend der bösartigen Entartung eines ameloblastischen Fibroms.

Klinische Symptome:

• Der hintere Teil des Unterkiefers ist häufiger betroffen als der Oberkiefer (Soluk-Tekkeşin und Wright, 2018).
• Odontogene Sarkome betreffen Patienten aller Altersgruppen, wobei das Durchschnittsalter bei etwa 30 Jahren liegt und es keine Prädisposition für ein Geschlecht gibt.
• Während in der Hälfte der Fälle ein ameloblastisches Fibrom als Vorstufe vorliegt, tritt der Tumor in den übrigen Fällen de novo auf.
• Trotz des lokal aggressiven Erscheinungsbildes ist das Auftreten von Metastasen eine Ausnahme.
• Die Schwellung erscheint schmerzhaft.

Röntgenologisch:

• Fibroodontosarkome und Fibrodentinosarkome weisen Trübungen auf, die der Produktion von Zahnhartgewebe entsprechen, während ameloblastische Fibrosarkome völlig klar sind.
• Das Bild ist ein- oder mehrkammerig, von unterschiedlicher Größe, mit schlecht abgegrenzten Grenzen, mit Kortikalisruptur, Periostsporn und im Allgemeinen mit einem Zahn verbunden.
• Eine Ausbreitung auf benachbarte Weichteile ist sehr häufig.
• Odontogenes Karzinosarkom

• Ähnlich wie bei odontogenen Fibrosarkomen weisen diesmal beide Komponenten, epitheliale und mesenchymale, maligne zytologische Aspekte auf.
• Bisher wurden nur sehr wenige Fälle gemeldet, die einen Altersbereich von 9 bis 63 Jahren abdecken, was die begrenzte Datenlage erklärt.
• Eine hohe Rezidiv- und Metastasierungsrate ist festzustellen, was auf die aggressive Natur der Erkrankung hinweist.
• Das radiologische Bild zeigt daher eine große und ausgedehnte Läsion mit unscharfen Grenzen (Speight und Takata, 2017).

2. Sarkome nicht-odontogenen Ursprungs
   1. Osteosarkom

Sie treten häufiger vor dem 30. Lebensjahr, aber auch nach dem 50. Lebensjahr auf. Klinische Anzeichen von Osteosarkomen:

• Das Alter des Patienten (junges Subjekt)
• Das schnelle Fortschreiten der Läsion
• Die Bedeutung und Frühzeitigkeit von Schmerzen Auf biologischer Ebene:
• Eine beschleunigte Sedimentationsrate
• Ein Anstieg der alkalischen Phosphatase. Auf radiologischer Ebene:
• Knochenresorption, schlecht definiert, mit unscharfen Konturen.
• Die Periostreaktion,
• Kortikalisruptur

Osteosarkom des Unterkiefers: Klinische Symptome:

• Dieser Tumor tritt während der Skelettwachstumsphase auf, also bei Kindern oder Jugendlichen.
• Am häufigsten befällt es den Unterkieferkörper, eher auf Höhe des Winkels als auf Höhe der Symphyse.
• Die Schmerzen in der Ecke sind dumpf und nehmen nachts zu.
• Hyperästhesie im Bereich des Nervus mentalis.
• Zahnbeweglichkeit
• Alarmsymptom kann eine Schwellung sein: hart, schmerzlos, den Vorhof verformend, mit stauender Schleimhaut bedeckt.

Die Röntgenuntersuchung:

• Das Knochenbild kann zwei Arten aufweisen: Lyse oder Kondensation
• Ein verschwommenes Lysebild
• Ein unregelmäßiges, schlecht definiertes Kondensbild
• Das Periost: Die Periostreaktion ist schnell, ihre diagnostische Bedeutung ist groß.
• Die Rinde: Der Riss der Rinde führt dazu, dass der Tumor außerhalb des Knochens ausbricht (Grasfeuer- oder Sonnenstrahlbild).

Histologie:

Hebt atypische Osteoblasten mit anarchischem Osteoidgewebe hervor. Je nach Zelldifferenzierung werden folgende Typen unterschieden:

• Osteoblastische,
• Chondroblastische
• Fibroblastisch.

Am häufigsten werden diese verschiedenen histologischen Typen innerhalb desselben Tumors gefunden

2. Chondrosarkom

In seiner zervikofazialen Form handelt es sich um einen seltenen Tumor. Sie tritt bei Menschen mittleren Alters auf und betrifft insbesondere Männer.

Charakteristisch ist die Bildung von Gewebe durch den Tumor, das in seiner Struktur an „Knorpelgewebe“ erinnert.

Am häufigsten ist der Oberkiefer (vorderer Bereich) betroffen.

– Klinik:

Die Symptome sind nicht spezifisch und werden mit denen eines Osteosarkoms verwechselt:

Schmerzhafte Schwellung.

Zahnärztliche Anzeichen und sensorische Störungen

Die Progression ist relativ langsamer als beim Osteosarkom

• Radiologie:
• Bilder von schlecht definierter Osteolyse + Osteokondensationsbereichen.
• Periostreaktion mit sonnenstrahlenartigem Aussehen ( unspezifisch).
• Parodontitis,…

– Histologie zeigt chondrosarkomatöse Proliferation

3. Fibrosarkom

• Es handelt sich um einen gut differenzierten Tumor, der ausschließlich Fibroblasten mit Kollagen- und Retikulinfasern produziert. Es ist weniger aggressiv als die vorherigen Formen,
• Betrifft bevorzugt den Unterkiefer, ohne Unterscheidung von Alter oder Geschlecht.

Ätiologie: Es kann sein:

• Maligne Transformation gutartiger Läsionen (Fibröse Dysplasie)
• Strahleninduzierter Tumor

Es gibt zwei Formen:

• Zentrodulläre Form
• Periostale (periphere) Form

Radiologischer Aspekt gefunden:

• Reine Osteolyse, oft sehr begrenzt.
• Fehlende Periostreaktion
• Die Entwicklung ist relativ langsam.

Die Prognose bleibt zurückhaltend, ist aber günstiger als beim Osteosarkom.

4. Ewing-Sarkom

• Das Ewing-Sarkom ist ein hochgradiger Rundzelltumor.
• Macht 5 % aller Knochentumore aus.
• Nur 1 % der Ewing-Sarkome befinden sich im Unterkiefer.
• Betroffen sind vor allem Kinder zwischen 10 und 15 Jahren.
• Zweithäufigster Knochentumor im Kindesalter (nach Osteosarkom)

Klinisch

• Die Trias der klinischen Symptome, Schmerzen, Ödeme und Hyperthermie sind die häufigsten Symptome und stellen eine Quelle für Diagnosefehler dar, die auf einen infektiösen Prozess hindeuten und die Diagnose verzögern.
• Weitere spezifischere Anzeichen sind: Zahnverschiebung, Parästhesie, Exophthalmie, Nasenverstopfung
• Anämie und Blässe
• Heiße Haut und inkonstante Lymphadenopathie

Röntgen :

• Unscharf begrenzte Osteolysebereiche
• Die periostale „Zwiebelhaut“- oder Grasfeuerreaktion

Histologisch:

Der Tumor besteht aus kleinen, runden blauen Zellen mit hyperchromatischen Kernen und spärlichem Zytoplasma mit zahlreichen Nekroseherden.

5. Hämatosarkome:
   1. Non-Hodgkin-Lymphome:

Die aufschlussreichen Läsionen des extraglandulären NHL, die im zervikalen Gesichtsbereich beobachtet werden, liegen in der Größenordnung von 30 bis 40 % der Fälle (Haioun et al. 2002) ;

• Das Durchschnittsalter beträgt 57 Jahre, wobei die Männer überwiegen.
• NHL kann sowohl Knochen als auch Weichgewebe betreffen; am häufigsten auf Höhe des Gaumens und des Unterkiefers, eine gingivale Lokalisation ist selten.
• Die Symptome sind nicht spezifisch:
• Exo- oder endoorale (vestibuläre) Unterkieferschwellungen
• Feste, schmerzlose Zahnfleischläsionen (Klumpen)
• Zervikale Lymphadenopathie wird selten gefunden
• Parästhesie
• Später kommt es zu Kieferklemme, Ohrenschmerzen, Zahnfleischgeschwüren und einer Invasion der Weichteile.

Röntgen :

• Bei schlecht definierter Osteolyse ist die Lamina dura häufig zerstört; sowie Zahnwurzeln
• Erweiterung des unteren Alveolarkanals.

2. Burkitt-Lymphom: Knochenlymphom = Retikulosarkom = Lymphosarkom

Bestandteil der B-Zell-Lymphome; er ist sehr undifferenziert und aggressiv;

Die Definition des Burkitt-Lymphoms ist histologisch . Es handelt sich um eine diffuse Proliferation monoklonaler Lymphozyten vom Typ B, d. h. von einer einzigen Ursprungszelle.

Ätiopathogenese:

• In Afrika ist das Auftreten des Tumors die Folge mehrerer aufeinanderfolgender Infektionen des Betroffenen, die zu einer Stimulierung seines Immunsystems und insbesondere der B-Lymphozyten führen. Es handelt sich um die Krankheit der Armen, die häufig Infektionen ausgesetzt sind.
• Es kommt zu einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus , die im Allgemeinen von der Mutter übertragen wird, dann zu Malaria durch Plasmodium falciparum . Der Tumor würde dann bei genetischen Unfällen entstehen, die zur Translokation (Austausch) der Chromosomen 8 und 14 führen.

Der klinische Tisch:

• Die Entwicklung ist sehr schnell.
• Innerhalb weniger Monate entwickelt sich im Oberkiefer ein leicht schmerzhafter Tumor, der sich rasch auf andere Knochenstrukturen, insbesondere die Augenhöhle, ausbreitet.
• Nicht-afrikanische Burkitt-Lymphome sind schmerzhafter und treten häufiger im Unterkiefer auf.
• Vincents Zeichen ++
• Zahnmobilität ++

Der pathognomonische histologische Aspekt

Es kommt zu einer diffusen Vermehrung von B-Zell-Lymphozytenzellen, bei Anzeichen einer Malignität wird die Anordnung der Zellen als „Sternenhimmel“ beschrieben.

Prognose

• Ohne Behandlung ist die Prognose tödlich.
• Bei lokalisierten Formen und frühzeitiger Diagnose (gutes Ansprechen auf die Behandlung) ist eine Heilung von bis zu 100 % möglich .
• Wir sprechen von einem heilbaren Chemo-Lymphom

3. Isoliertes Plasmozytom und Multiples Myelom – Definition:
   • Solitäres Plasmozytom des Knochens, extramedulläres Plasmozytom und multiples Myelom sind verschiedene Manifestationen derselben Krankheit, die durch eine monoklonale Proliferation abnormaler Plasmazellen gekennzeichnet ist.
   • Sie sind Bestandteil maligner Proliferationen von B-Lymphozyten.

Isoliertes Plasmozytom:

Klinik:

• Eine Lokalisation im Oberkiefer ist selten; die bevorzugte Stelle ist der Unterkiefer auf Körperhöhe.
• Der Tumor kann von einem biologischen Syndrom begleitet sein;
• Es kann sich durch periphere neurologische Symptome oder durch eine

schmerzhafte oder schmerzlose Schwellung ; manchmal Zahnbeweglichkeit.

• Manchmal ist es eine zufällige Entdeckung.

Röntgen:

Wir finden ein multilokuläres Bild mit klaren Grenzen, das nicht von einem Osteokondensationsrand umgeben ist. Das osteolytische Bild ist ein Standardbild.

Die Diagnose eines isolierten Knochenplasmozytoms wird anhand von vier Kriterien gestellt:

• Biopsie positiv
• Fehlen anderer Häuser
• Ergebnis der Knochenpunktion
• Biologisches Ergebnis (Fehlen oder Verschwinden des Bence-Jones-Proteins nach der Behandlung)

Histologie:

Typischerweise gekennzeichnet durch das Vorhandensein mehr oder weniger reifer Plasmazellen, die in einer einzigen Reihe angeordnet sind;

Die Prognose ist bei isolierten Formen besser als bei disseminierten Formen.

Multiples Myelom (Kahler-Krankheit):

• Früher „Kahler-Krankheit“ genannt;
• Zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr sind beide Geschlechter gleich häufig betroffen ;
• Schwarze sollen doppelt so häufig betroffen sein wie Weiße;
• Dabei handelt es sich um die Vermehrung von Klonen, die Ig synthetisieren und sezernieren;
• In einem Drittel der Fälle findet sich eine maxillofaziale Lokalisation , bevorzugt ist der Unterkiefer in seiner Winkelregion.
• Die klinische Symptomatologie ist nicht sehr spezifisch.
• Diese Tumoren sind schmerzhaft, haben ein entzündliches Aussehen und verursachen manchmal periphere neurologische Störungen.

Radiologisch :

Auftreten einer generalisierten Osteoporose oder mehrerer osteolytischer Tumorläsionen;

Histologie:

Vorhandensein von Entzündungszellen und Plasmazellen mit Kernanomalien.

Die Prognose ist trotz therapeutischer Fortschritte sehr verhalten.

ABSCHLUSS

Kiefersarkome entwickeln sich in einer komplexen anatomischen Region mit unspezifischem Krankheitsbild und später Expression.

Ihre Prognose bleibt trotz der Weiterentwicklung der Krebstherapien verhalten.

Da herkömmliche Röntgenaufnahmen nur wenige Informationen über den Zustand der Läsion liefern , ist es bei allen atypischen Läsionen zwingend erforderlich, diese durch CT und/oder MRT zu ergänzen. Diese ermöglichen eine zuverlässige Diagnose und eine weiterführende Beurteilung, um so früh wie möglich einen geeigneten Behandlungsplan umsetzen zu können.

Kiefersarkome

  Weisheitszähne können Schmerzen verursachen, wenn sie schief wachsen.
Keramikkronen bieten ein natürliches Aussehen und hohe Festigkeit.
Zahnfleischbluten beim Zähneputzen kann auf eine Zahnfleischentzündung hinweisen.
Durch kurze kieferorthopädische Behandlungen werden kleinere Fehlstellungen schnell korrigiert.
Komposit-Zahnfüllungen sind diskret und langlebig.
Für die Reinigung enger Zwischenräume sind Interdentalbürsten unverzichtbar.
Eine vitaminreiche Ernährung stärkt Zähne und Zahnfleisch.
 

Kiefersarkome