Nichtodontogene Tumoren und Pseudotumoren des Kiefers
Einführung :
Gutartige nicht-odontogene Tumoren des Kiefers stellen eine polymorphe Gruppe dar. Die überwiegende Mehrheit hat dieselben Merkmale wie das übrige Skelett.
Da klinische Symptome im Allgemeinen wenig aussagekräftig sind, sind es die radiologischen und insbesondere die anatomisch-pathologischen Kriterien, die eine endgültige Diagnose ermöglichen.
Neue WHO-Klassifikation 2017
I/ Knochenbildende Tumoren
Gutartige Tumoren mit Ursprung im Knochen sind im Vergleich zu bösartigen Tumoren selten und lassen sich histologisch manchmal nur schwer diagnostizieren.
1°/ Echtes Osteom
Entsteht durch die Proliferation von kompaktem oder trabekulärem Knochen innerhalb eines membranösen Knochens an periostaler oder zentraler Stelle.
Bei Personen über 40 Jahren verläuft die Erkrankung häufig symptomfrei und wächst langsam. Sie wird erst spät durch eine harte und gut abgegrenzte Schwellung entdeckt.
Das radiologische Bild ist röntgendicht, dicht, einzigartig und homogen und weist einen ähnlichen Farbton wie der Zahn auf, von dem es unabhängig bleibt.
Behandlung: Exzision.
2°/ Torus palatinus und mandibularis
Häufig beobachtete exophytische Knochenneubildungen mit begrenztem Wachstum.
Torus palatinus:
Es liegt in der Mittellinie des Gaumengewölbes und bildet eine harte, ovale Schwellung.
Mandibulartorus :
Bei Erwachsenen handelt es sich um eine Knochenschwellung, die auf Kosten der inneren Rinde oberhalb der Linea mylohyoidea gegenüber dem Musculus pm gebildet wird. Meistens bilateral und symmetrisch. Erscheint als dichte Röntgenopazität, die sich bis in die innere Rinde fortsetzt.
Histologisch:
Erwachsener Knochen, dessen Mitte von einer Masse aus schwammartigem Knochen eingenommen wird.
Behandlung :
Manchmal wird das Tragen einer zusätzlichen Prothese erschwert, ihre Entfernung durch eine modellierende Operation ist angezeigt.
3/ Osteoid-Osteom:
- Außergewöhnlich
- Schmerzen mit nächtlichen Anfällen werden durch Salicylate gelindert
- Radio: charakteristisch im subperiostalen Bereich: zentraler osteolytischer Nidus, unterbrochen von Mikrotrübungen und umgeben von einer Zone peripherer Kondensation.
- Histologie: Trabekel des osteoiden Knochens (unreifer Knochen) mit Osteoblasten in reich vaskularisiertem Bindegewebe. Osteoklasten, die in geringerer Zahl vorkommen als Osteoblasten.
4- Osteoblastom
Es handelt sich um einen gutartigen osteoformenden Tumor, der sich langsam entwickelt, umschrieben und ausgedehnt ist, jedoch keine periphere osteogene Reaktion aufweist. Sein Durchmesser variiert zwischen 1 cm und 10 cm. Dreimal seltener als Osteoidosteom.
- Die Klinik: Osteoblastome sind nie asymptomatisch, aber die klinischen Anzeichen sind im Allgemeinen weniger wichtig als beim Osteoid-Osteom. Die Schmerzen sind mäßig, halten mehrere Monate an, treten überwiegend nachts auf und werden in einem Viertel der Fälle durch nichtsteroidale Antirheumatika und Aspirin gelindert.
Das Radio:
Es erscheint als zentrale Geode mit einem Durchmesser von über 1 cm, klar abgegrenzt, mit einer je nach Stadium vorhandenen Erscheinungsform einer verkalkten Zone in der Mitte und einer vollständigen Verknöcherung im Endstadium. Es ist von weniger Kondensation umgeben als das Osteoidosteom.
- Histologisch finden sich hypervaskularisiertes lockeres Bindegewebe, Osteoblasten, aus denen sich neu gebildetes Osteoidgewebe bildet, sowie Osteoklasten und Riesenzellen.
Ps: Das Osteoblastom stellt insbesondere den Pathologen aufgrund der großen radioklinischen und vor allem histologischen Ähnlichkeit mit dem Osteoid-Osteom vor einige Probleme.
II°/ Osteozementogene Tumoren: Zemento-ossifizierendes Fibrom, Zementierendes Fibrom, Ossifizierendes Fibrom WALDRON 1970
1°/ Zemento-ossifizierendes Fibrom (FCO):
– Es handelt sich um eine Neoplasie aus Bindegewebe, das unterschiedliche Mengen mineralisierten Materials enthält, das Knochen und/oder Zement ähnelt.
– Betrifft hauptsächlich den Oberkiefer und insbesondere den Unterkiefer auf Höhe des PM.
– Außergewöhnlich bei langen Knochen.
– Leichte weibliche Prädisposition zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr, in Form einer sich langsam entwickelnden Schwellung des betroffenen Knochensektors mit Zahnverschiebung und manchmal Rhizoplastie.
Radiologie:
- Im Frühstadium ist das radiologische Bild im Wesentlichen röntgendurchlässig, sogar pseudozystisch. Anschließend bilden sich feine Trübungen, die sich mit der Zeit verdichten.
- In einem fortgeschritteneren Stadium besteht das Bild aus konzentrischen Knochenbälkchen, die an der Peripherie durch eine Schale begrenzt sind, die die Knochenplatten verformt; in der Bildmitte sind regelmäßigere Trübungen zu sehen.
- Später wird das Bild völlig röntgendicht sein.
Histologie:
Das zement-ossifizierende Fibrom besteht aus fibroblastenreichem Bindegewebe ohne Mitose unter Einschluss einer verkalkten Substanz, deren genaue Zement- oder Knochenbeschaffenheit oft schwer zu beurteilen ist.
III°/ Knorpeltumoren:
1- Chondrom:
– Häufig bei Männern und außergewöhnlich auf Oberkieferhöhe. Es befindet sich bevorzugt in der Region:
Oberer Schneidezahn, Symphyse, Unterkieferkörper und Kondylus.
– Äußert sich als langsam entwickelnde, schmerzlose Knochenschwellung.
Radiologie:
Es wurde kein typisches Bild beschrieben, das Chondrom präsentiert sich in Form einer + oder – polyzyklischen Osteolyse ohne periphere Osteokondensation.
Histologie:
- Das makroskopische Erscheinungsbild ist fest und durchscheinend.
- Die Histologie dieses Tumors ist durch das Vorhandensein kleiner, runder oder sternförmiger Chondrozytenzellen ohne Kernatypie geprägt.
2- Chondroblastom
- Es handelt sich um einen seltenen, gutartigen Knorpeltumor, der überwiegend bei Männern auftritt.
- Die maxillomandibuläre Lokalisation liegt fast ausschließlich auf Höhe der
Kondylus.
- Es tritt im Allgemeinen bei jungen Menschen auf, typischerweise vor dem 25. Lebensjahr.
Klinik: eine schmerzlose, sich langsam entwickelnde Schwellung der prätragischen Region.
Möglicherweise steht es mit Zahnartikulationsstörungen in Zusammenhang, die auf eine Schädigung des Kiefergelenks zurückzuführen sind.
Radiologische Zeichen
Ein klares Röntgenbild einer gut begrenzten Osteolyse ohne Rand einer peripheren Osteokondensation. Innerhalb dieser Läsion können manchmal kleine Trabekel oder Mikroverkalkungen auftreten.
Histologie
Makroskopie: findet ein gelapptes Erscheinungsbild mit einer graublauen Färbung
Mikroskopie: eine Knorpelmatrix, manchmal teilweise verkalkt, mehr oder weniger polymorphe Chondroblasten, die in Inseln gruppiert sind
IV°/Fibroblastische Tumoren:
Desmoidfibrom:
Schmerzlose Schwellung, unterschiedlich ausgeprägt, schlecht begrenzbar.
Es wächst schnell und breitet sich auf Weichteile aus.
Radiologie:
Einzelnes oder multilokuläres osteolytisches Bild mit manchmal Rhizose.
Behandlung :
Das makroskopische Erscheinungsbild lässt eine Enukleation technisch nicht zu und rechtfertigt eine große Resektion.
Histogenese:
Das Desmoidfibrom wird heute nicht als echter Tumor angesehen, sondern als ein unkontrollierter Reparaturprozess nach einem Trauma.
V°/ Tumoren und Pseudotumoren, die reich an Riesenzellen sind.
1°/ Riesenzelltumoren (früher myeloplastische Tumoren).
- Normalerweise in den langen Knochen lokalisiert, ausnahmsweise im Kiefer.
- Tritt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr in Form einer teilweise schmerzhaften Knochenschwellung auf.
Radiologie:
Bild einer mono- oder polygeodischen Osteolyse.
Histologie:
Makroskopie = rötlich-brauner Tumor, teilweise nekrotisch, hämorrhagisch, pseudozystisch.
Die histologische Untersuchung zeigt zahlreiche sehr große Riesenzellen mit einer sehr großen Anzahl (40 bis 50) von Kernen, eingebettet in eine Matrix, die arm an Kollagen ist.
Behandlung :
Große Entfernung gesunden Knochens mit oder ohne Wiederherstellung der Knochenkontinuität, um das erhebliche Risiko eines Rezidivs oder einer malignen Transformation zu vermeiden.
2°/ Zentrales Riesenzellgranulom (reparatives Granulom): Jaffé 1953
Ausschließliche Lokalisierung auf Höhe der Kiefer; tritt häufig im Symphysenbereich bei 20- bis 30-Jährigen auf.
Äußert sich als Knochenschwellung mit bräunlicher Schleimhautüberzug und Veränderungen der Nachbarzähne (Beweglichkeit, Verschiebung)
Radiologie:
Große Geode mit abgerundetem oder gezacktem Umriss, oft durchzogen von einigen wattigen oder im Gegenteil sehr feinen Unterteilungen (Waben).
Histologie:
- Makroskopisch erscheint das Enukleationsprodukt rötlich-braun, körnig und hämorrhagisch.
- Das histologische Erscheinungsbild variiert je nach Menge und Anordnung der Riesenzellen; Vorhandensein von hämorrhagischen Herden und Hämosiderinablagerungen. In der Peripherie können Knochenbälkchen oder Osteoidgewebe beobachtet werden.
Behandlung :
Bei zentralem Riesenzellgranulom ist die Enukleation die Behandlung der Wahl, gefolgt von einer sorgfältigen Kürettage. *
Die Entwicklung
Ist auch nach unvollständiger Exzision oft günstig.
3°/ Braune Tumoren des Hyperparathyreoidismus:
Sind Läsionen, die mit sekundärem Hyperparathyreoidismus im Rahmen eines durch Osteodystrophie komplizierten Nierenversagens in Zusammenhang stehen.
- Radio: Große, fein abgegrenzte Lücken
- Histo: ähnlich dem Riesenzellgranulom.
Der Phosphocalciumhaushalt und die Parathormon-Dosierung sind der Schlüssel zur Diagnose eines primären Hyperparathyreoidismus.
– Anstieg des Parathormonspiegels,
– Hyperkalzämie,
– Hypophosphatämie,
4°/ Cherubismus (Cherubinismus): familiäre multilokuläre zystische Erkrankung des Kiefers.
Es handelt sich um eine genetische Erkrankung, bei der das schwammartige Gewebe des Kiefers durch vaskularisiertes Bindegewebe ersetzt wird, das unterschiedliche Mengen an Riesenzellen enthält.
Es ist familiär und wird autosomal-dominant vererbt. mit variablem Ausdruck.
Mandibularwinkel und aufsteigende Äste sind hypertrophiert
Sie beginnt etwa im Alter von 1 bis 3 Jahren, schreitet während der Kindheit fort, stabilisiert sich, bildet sich dann in der Pubertät zurück und verschwindet möglicherweise bis zum Alter von 30 Jahren.
Im Unterkieferbereich tritt es in Form einer Deformation der beidseitigen Masseterregion auf, ist schmerzlos und weist keine neurologischen Defizite auf und führt zu einem pummeligen Aussehen .
In der Oberkieferposition sind die Augäpfel nach oben verlagert.
Häufig kommt es zu Zahnfehlstellungen und in Extremfällen auch zu monströsen Deformationen.
Röntgen:
Panorama: zeigt zahlreiche röntgendurchlässige Bilder, gut definiertes multilokulares Bild, bilaterale polylobuläre Seifenblase, symmetrisch, ohne die Kondylen zu erreichen, mit Ausdünnung und Schwellung der Kortex
Zahnwanderungsanomalien und häufige Zahnagenesie (2. und 3. Unterkiefermolaren ).
Der Scanner: Hypertropher Prozess osteolytischen Gewebeinhalts, multilokulär mit Unterbrechung der Knochenkortex.
Histologie;
Das Erscheinungsbild variiert je nach Entwicklung:
- Junge Läsionen: Wir finden Bindegewebe, das reich an Fibroblasten und zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen ist.
- Alte Läsionen: Es handelt sich um ein dichtes, faseriges Bindegewebe mit wenigen Riesenzellen und Trabekeln aus neu gebildetem Knochen.
Behandlung :
Therapeutische Abstinenz mit Kontrollbiopsien zur Beobachtung der Entwicklung. In manchen Fällen kann eine Umformungsoperation vorgeschlagen werden.
Aktuell: Biotherapie.
VI°/ Andere Bindegewebstumoren. Nerventumoren.
1°/ Echte Angiodysplasie und vaskuläre Tumoren:
Hämangiom:
– Im Kiefer seltener als im Schädel und an den Wirbeln.
– Betrifft vor allem das weibliche Geschlecht in den ersten Jahrzehnten.
– Betrifft den Unterkiefer stärker als den Oberkiefer (2/3 der Fälle).
– Latenter Zahn: Er zeigt sich durch Blutungen (Zahnfleischblutungen oder sogar kataklysmische Blutungen nach der Extraktion eines lockeren Zahns*).
– Es muss systematisch in Betracht gezogen werden, wenn ein angiomatöses Erscheinungsbild der Schleimhaut, eine pulsierende Knochenschwellung vorliegt.
Radio: Auftreten einer schlecht abgegrenzten, einzelnen oder mehrfach lokalisierten unspezifischen Osteolyse. Nur eine Angiographie oder CT-Angiographie ermöglicht eine korrekte Untersuchung der Läsion.
Ana-Pfad. :
Makroskopie: dunkelrote Masse, ausgehöhlt mit Mikrohohlräumen und übersät mit Binde- oder Knochengewebe.
Histologie:
Struktur eines kavernösen Angioms mit großen, mit Endothel ausgekleideten und mit Blut gefüllten Lakunen.
Behandlung :
Die Behandlung der High-Flow-Angiodysplasie hat mit der Einführung der hyperselektiven Embolisation große Fortschritte gemacht.
2°/ Lipome und Leiomyome:
Außergewöhnlich sind sie im Skelett und insbesondere im Kiefer.
3°/ Nerventumoren:
– Besonders häufig im zervikofazialen Bereich.
– Unter den Unterkieferlokalisationen kommen Schwannome, auch Neurome genannt, am häufigsten vor. Sie entstehen aus dem Nervus dentalis inferior und sind in der Regel gutartig.
– Kann in jedem Alter ohne geschlechtsspezifische Prädisposition beobachtet werden.
– Klinisch latent, führen sie manchmal zu Knochenschwellungen.
– Radio: zeigt ein monogeodisches röntgendurchlässiges Bild, das den Zahnkanal manchmal zurückdrängt.
VII°/ Neuroektodermaler melanotischer Tumor. ( Melanotische Prognose )
– Ein seltener Tumor, der aus der Neuralleiste stammt. Er tritt bei Säuglingen im Alter zwischen 1 und 3 Monaten auf und wird nie nach einem Jahr beobachtet.
– Der übliche Ort ist der vordere Teil des Oberkiefers, in einigen Fällen wurde auch der Unterkiefer oder andere Stellen beschrieben.
– Mehr oder weniger pigmentierte Läsion im Knochen oder im Zahnfleisch.
Radio:
Es entsteht das Erscheinungsbild einer Osteolyse mit schlecht abgegrenzten Konturen, die häufig durch Knochensepten unterteilt ist. Dabei kommt es häufig zu einer Verdrängung sich entwickelnder Zahnkeime.
Histopathologie:
Der Tumor besteht aus zwei Zelltypen:
* einige ähneln Epithelzellen,
* die anderen sind klein, rund, sehr chromophil und pseudolymphozytisch.
Behandlung und Entwicklung:
Trotz der manchmal ausgedehnten Läsion kommt es nach der Exzision nicht zu einem Rezidiv.
VIII°/ Langerhanszellen-Histiozytose (Histiozytose X)
Unter dem Begriff Histiozytose X werden (nach Lichtenstein 1953) drei klinische Syndrome zusammengefasst, die das gleiche histologische Substrat haben :
- eosinophiles Granulom, das sich vorwiegend im Skelett befindet,
- Hand-Schüller-Christian-Krankheit, die Schädelverletzungen mit Diabetes insipidus und Exophthalmus kombiniert
- Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, die stark fortschreitend ist und bei Säuglingen auftritt.
Die Erkrankung ist durch die Vermehrung von Langerhansschen Zellen gekennzeichnet, daher auch der heutige Name Langerhanssche Histiozytose.
Die Bedeutung dieser Erkrankung ist nach wie vor umstritten: Einige glauben, es handele sich um einen echten Tumor, der auf Kosten der Langerhansschen Zellen entsteht. Die meisten Autoren betrachten es jedoch als eine Dysimmunerkrankung, die entweder durch eine übermäßige Stimulation der Langerhans-Zellen oder durch eine Funktionsstörung der immunsuppressiven T-Lymphozyten entstehen könnte.
IX – Knochen- und/oder Zementierungsdysplasien
1- Fibröse Dysplasie:
Anfang der 2. Dekade , weiblich +++
Langsame Entwicklung ab der Kindheit, Stabilisierung am Ende des Wachstums, manchmal gelegentliche Wiederaufnahme der Entwicklung.
Radio:
– Der Rx-Aspekt unterscheidet sich je nach Entwicklungsstadium:
– Entkalkung oder Röntgendurchsichtigkeit (junge Läsionen).
– Allmählich „Milchglas“-Aussehen.
– – Dichte Herde mit „baumwollartigem“ Aussehen.
Hauptmerkmal: Fehlen einer Demarkationslinie/gesunder Knochen.
Histologie
Bindegewebe reich an Fibroblasten + Trabekel aus dystrophem Knochen mit unregelmäßigen Konturen.
Behandlung :
Formgebende Chirurgie.
2- Zement-ossäre Dysplasien
a- Periapikale Zementdysplasie (periapikale fibröse Dysplasie)
- Sie betrifft Frauen mittleren Alters (40–50 Jahre) und befindet sich hauptsächlich im Bereich der Unterkieferschneidezähne. Manchmal sind auch mehrere Nachbarzähne betroffen.
- Radio: Ergebnisse einer periapikalen Osteolyse, die eine apikodentale Zyste simuliert. Der Kontaktzahn ist jedoch gesund. Dann ist eine zunehmend kompaktere Opazität zu beobachten.
- Histopathologie: Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigt sich Bindegewebe, das mit mehr oder weniger großen Klumpen einer Substanz in der Nähe des Zements übersät ist.
- Entwicklung: Aufgrund der Vitalität des Nachbarzahns bleibt die Läsion in der Regel bestehen.
b- Florid-zemento-ossäre Dysplasie (Riesenzementom, multiples familiäres Zementom):
Diese Zementome werden fast ausschließlich bei Frauen schwarzer Ethnie mittleren Alters beobachtet.
Radio:
Bilder von röntgendichten Massen, die sich in beiden Oberkiefern ausbreiten und Knochendeformationen verursachen, die oft mit Geschwüren einhergehen und durch eine Osteitis kompliziert werden.
Histopathologie:
– Es werden Bereiche mit stark basophilem, azellulärem Zement beobachtet, der mit den Zahnwurzeln verschmilzt.
– Diese Läsion muss von einer einfachen radikulären Hyperzementose unterschieden werden, die regelmäßiger und konzentrisch zur Wurzel angeordnet ist.
Behandlung :
– Therapeutische Abstinenz bei fehlenden Störungen
– Die chirurgische Behandlung umfasst bei Bedarf große En-bloc-Resektionen.
Abschluss
Gutartige Tumoren des Kiefers sind vielfältig und zahlreich und können verschiedene Ursachen haben. Für keines von ihnen ist ein Anzeichen pathognomonisch.
Eine sorgfältige klinische Untersuchung und zusätzliche, priorisierte und gezielte Tests sind die einzigen Garantien für eine frühzeitige Diagnose.
Die anatomisch-pathologische Untersuchung ist obligatorisch, um eine positive Diagnose zu stellen oder eine vermutete Diagnose auszuschließen oder zu bestätigen .
Nichtodontogene Tumoren und Pseudotumoren des Kiefers
Gebrochene Zähne können mit modernen Techniken geheilt werden.
Zahnfleischerkrankungen können durch richtiges Zähneputzen vorgebeugt werden.
Zahnimplantate werden in den Knochen integriert und bieten so eine dauerhafte Lösung.
Gelbe Zähne können durch ein professionelles Bleaching aufgehellt werden.
Zahnröntgenaufnahmen zeigen Probleme, die mit bloßem Auge nicht zu erkennen sind.
Empfindliche Zähne profitieren von speziellen Zahnpasten.
Eine zuckerarme Ernährung schützt vor Karies.