ODONTOGENE TUMOREN
EINFÜHRUNG Odontogene Tumoren sind Tumoren, die ausschließlich im Kiefer vorkommen.
Sie stellen eine heterogene Gruppe dar, deren Struktur mehr oder weniger einem der Stadien der Odontogenese ähnelt. I. ERINNERUNG AN DIE ODONTOGENESE *Jede Zahnknospe enthält einen Epithelkörper, das Zahnschmelzorgan und einen Bindegewebeanteil = die Papille ektomesenchymalen Ursprungs und sondert Dentin ab. *Zwischen diesen beiden Geweben (Epithelumriss, Zahnschmelzorgan) befindet sich eine innere Schicht nicht sezernierender zylindrischer Zellen = Präameloblasten. *Die Präameloblasten wandeln sich in Ameloblasten um, die für die Sekretion von Zahnschmelz II sorgen. KLASSIFIZIERUNGSGRUNDSÄTZE Odontogene Tumoren können in drei Gruppen eingeteilt werden: 1. Rein epitheliale Tumoren, die in ihrer Struktur an das Zahnschmelzorgan erinnern. 2-Tumor, der Epithel- und Bindestrukturen kombiniert. 3-Tumor, der ausschließlich aus ektomesenchymalem Bindegewebe besteht. III. GUTARTIGE TUMOREN
A. Epithel 1- Ameloblastom: Selten (1/%), entsteht aus dem odontogenen Epithel. Klinik : Häufig bei Männern im 4. – 5. Lebensjahrzehnt , langsam wachsend, lange symptomfrei und zufällig entdeckt, manchmal Gesichtsdeformation oder Zahnverschiebung. Sitz : Backen+++; Unterkiefer 80% Radiologie: polygeodische Osteolyse (Seifenblasen) Makroskopie:
– Schnittfläche: manchmal eine feste Masse, manchmal eine multilokuläre zystische Masse – Resektionsgrenzen sind wichtig. Mikroskopie: *Läppchen aus Epithelzellen, eingebettet in ein gefäßreiches Stroma. *Jeder Follikel besteht aus: – einer peripheren Schicht kubischer oder zylindrischer Zellen des präameloblastischen Typs. – Mitte: unzusammenhängende Epithelzellen, die an das Sternretikulum des Zahnschmelzorgans erinnern. – Entwicklung: *Riss des Kortikalisknochens mit Ausbreitung in die Weichteile *Häufige, multiple Rezidive 2-Epidermoid-odontogener Tumor: Er entsteht aus den Resten der Zahnleiste . – Klinik: zwischen der 2. und 7. Dekade , häufig in der 3. Dekade , keine Geschlechtspräferenz. – Lokalisation : Unter- und Oberkiefer. – Radiologie : unilokulare Osteolyse, manchmal multizentrische Herde. -Mikroskopie : Inseln aus Epidermoidzellen, die auf einer basalen Basis aus flachen Zellen ruhen, mit Mikroverkalkungen. -Behandlung : Kürettage. -Entwicklung : lokale Aggressivität, Rezidive sind selten. 3-Kalzifizierter odontogener Epitheltumor (Pindborg-Tumor) 1958 – Klinik : selten, alle Altersgruppen von 20 bis 60 Jahren (Höhepunkt mit 40), beide Geschlechter – Lokalisation : Kiefer = Unterkiefer 2/3, Oberkiefer 1/3, schmerzlose, langsam wachsende Masse. -Radiologie : Osteolyse mit unregelmäßigen Konturen, in der Nähe der Krone eines retinierten Zahns. -Mikroskopie : Epithelkomponente auf kleine Inseln oder Trabekel von Zellen mit Anzeichen einer Degeneration reduziert; reichliche Verkalkung und Amyloidablagerungen. -Entwicklung : vollständige Resektion => Heilung. B – Epithel- und Bindegewebstumoren Ameloblastisches Fibrom : Klinik : Kinder und Jugendliche (< 21 Jahre). Lokalisation : immer Unterkiefer (Molaren-Prämolaren-Region) und in ¾ der Fälle mit einem retinierten Zahn verbunden. Radiologie : Knochenschwellung, gut begrenzte Osteolyse. Mikroskopie : Tumor mit zwei Komponenten : – Epithel = 2 Aspekte: Läppchen, die von einer Schicht kubischer oder zylindrischer Zellen begrenzt und in der Mitte von Zellen umgeben sind, die dem sternförmigen Retikulum ähneln. – Bindehaut = locker, mit spindelförmigen Fibroblasten besiedelt Behandlung = Exzision. C- Ekto-mesenchymale Tumoren: 1- Odontogenes Fibrom : seltener Tumor, entsteht aus dem mesenchymalen Gewebe der Zahnkontur in Kontakt mit der Zahnwurzel oder der Krone eines retinierten Zahns. Makroskopie : klar abgegrenzter Knoten mit fester Konsistenz. Mikroskopie : Fibroblasten mit Kollagenfasern mit Resten von odontogenem Epithel. 2-Odontogenes Myxom: bei jungen Erwachsenen oder Jugendlichen (<30 Jahre), am häufigsten im Unterkiefer lokalisiert . Klinik : selten schmerzhafte Schwellung – Zahnverschiebung, Zahnverlust. Radiologie : Osteolyse einzelner oder mehrerer Gewebe. Makroskopie : gräulicher Tumor, weich, schlecht definiert. Mikroskopie : sternförmige Bindezellen oder durch feine, in schleimiges Material eingebettete Ausläufer anastomosiert. Behandlung : einfache Enukleation. 3- Zementoblastom: in Kontakt mit einer Zahnwurzel, immer im Molaren- und Prämolarenbereich des Unterkiefers (junges Subjekt, 2. bis 3. Jahrzehnt). Klinik : latenter Tumor. Radiologie : Bei Kontakt mit einer Zahnwurzel im Resorptionsprozess, sehr begrenzte Opazität. Mikroskopie : Klumpen oder ausgedehnte Bereiche mit unregelmäßigem Zement. Behandlung : einfache Enukleation.
IV-BÖSARTIGE TUMOREN A-Karzinome 1. Bösartiges Ameloblastom Vorhandensein von zytonukleärer Atypie und abnormalen Mitosen und manchmal Metastasen. 2- Primäres intraossäres Plattenepithelkarzinom : Selten (60–70 Jahre), Frauen > Männer. Klinik : schmerzhafter Tumor, abnorme Zahnbeweglichkeit. Radiologie : Osteolyse mit schlecht definierten Konturen. Mikroskopie : plexiforme Läppchen-Trabekel, Palisadenstruktur an der Peripherie mit Verhornung in der Mitte. Manchmal undifferenziertes Karzinom. 3- Maligne Transformation einer odontogenen Zyste B-Sarkome 1- Odogenes Fibrosarkom : selten 2- Odogenes Karzinosarkom: außergewöhnlich
V/ KNOCHENTUMORE: A- GUTARTIGE TUMORE 1) Knochentumoren
· Osteoidosteom und Osteoblastom ;
· Osteom (sehr häufige kraniofaziale Lokalisation).
2) Knorpeltumoren
· Chondrom;
· Osteochondrom (solitäre/exostosierende Erkrankung);
· Chondroblastom ;
· Chondromyxoides Fibrom
3) Bindegewebstumoren :
– Fibröse Dysplasie kommt im kraniofazialen Bereich sehr häufig vor.
– Riesen-B-Zelltumoren /BÖSARTIGE TUMOREN
1) Osteosarkome : Dies sind primäre Knochentumoren, deren Zellen unreifes osteoides Knochengewebe produzieren (Osteogenese).
– Wird in der Hälfte der Fälle zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr beobachtet.
– Klinisch: Schmerzen mit Schwellungserscheinung.
– Radiologisch: Bereiche mit Osteolyse und Osteokondensation, Kortikalisruptur und Bild einer anarchischen Osteogenese bei einem Grasbrand. 2) Chondrosarkom : Primärer bösartiger Tumor des Knochens, der Knorpel produziert
3) Ewing-Sarkom
SCHLUSSFOLGERUNG: Odontogene Tumoren sind in der gegenwärtigen Praxis relativ selten, aber sehr vielfältig. Die Aufgabe des Pathologen besteht darin, eine definitive Diagnose zu stellen und die Prognose einzuschätzen. Eine vollständige Exzision ermöglicht, wenn möglich, eine vollständige Heilung
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