PATHOLOGIE DER SPEICHELDRÜSEN

PATHOLOGIE DER SPEICHELDRÜSEN

1/ Erinnerungen 

1.1 Große Speicheldrüsen:

Gleichmäßig und symmetrisch, drei auf jeder Seite.

Ohrspeicheldrüsen : Steno-Kanal (Mündung an der Innenseite der Wange gegenüber dem 2. oberen Backenzahn/ Tastbar hinter dem aufsteigenden Unterkieferast oberhalb der Winkelhöhe/ Schwellung, die das Ohrläppchen pathognomonisch nach hinten drückt/ tiefe Ausdehnung, die Kontakt mit der Rachenwand haben kann/ Wird vom Gesichtsnerv durchquert, der ihn in oberflächliche und tiefe Lappen trennt;

Submandibulär : Wharton-Kanal (Öffnung auf beiden Seiten des Zungenbändchens, tastbar unter dem basalen Rand des Unterkiefers, vor der Höhe des Unterkieferwinkels, Finger eingehakt / An der Innenseite entlang verlaufend durch den Nervus lingualis (sensorisch) und den Nervus hypoglossus (XII. Motor).

Sublingual : Rivinuskanal (Öffnung neben dem Wharton-Ostium oder im Kanal selbst/ Schwellung mit endobukkaler Expression entlang der Speichelkante

1.2 Zusätzliche Speicheldrüsen:

Kleine Größe (einige Millimeter), verteilt auf der gesamten Schleimhaut der Mundhöhle, insbesondere der Lippen (leichte Biopsien), des Gaumens und des Mundschleimhautbereichs. Seltene Pathologie, aber häufig bösartiger Tumor.

2/ Problematik der Diagnose von Speichelschwellungen:

Die Ursachendiagnose wird anders gestellt:

• bei entzündlichen Schwellungen, deren Ursache meist leicht zu erkennen ist

• bei nichtentzündlichen Schwellungen, bei denen trotz modernster Zusatzuntersuchungen (Ultraschall, MRT, Feinnadelaspirationszytologie, hämatologische Beurteilung) die Ursache erst bei der spontanen Untersuchung im Rahmen der explorativen Parotidektomie oder manchmal sogar erst bei der definitiven histologischen Untersuchung des gesamten Operationspräparats entdeckt wird.

Es gibt also:

• Entzündliche Schwellungen (Sialitis: Sialodochitis und Sialadenitis)

• Nichtentzündliche Schwellungen 

  •  einseitig: Tumoren 
  • bilateral: Sialose

3 / einseitige nicht-entzündliche Schwellung: Tumorpathologie

Allgemeine Vorgehensweise:

Gutartige Schwellungen treten logischerweise isoliert und asymptomatisch auf und haben ein regelmäßiges und bewegliches Erscheinungsbild. Das Vorhandensein von Lymphknotenschwellungen, Nervenlähmungen (VII der Ohrspeicheldrüse), eingeschränkter Beweglichkeit, Kieferklemme oder Schmerzen sollte hingegen auf einen bösartigen Tumor hinweisen.

KATZE:

Bei fehlenden klinischen Anzeichen einer Malignität:

 Ultraschall + Feinnadelaspiration

 Fragwürdige CT und MRT: bei Zurückhaltung gegenüber einer chirurgischen Exzision (AEG, Ablehnung), um der natürlichen Diagnose möglichst nahe zu kommen.

 Exzision + spontane Untersuchung +/- Zervixdissektion bei bösartigem Befund

Bei Vorliegen klinischer Zeichen einer Malignität (PF, ADP, Kieferklemme, Schmerzen, Fixierung):

 MRT ++ oder CT-Scan –> Untersuchung der Resektabilität

 Operation: Exzision (oberflächliche oder tiefe explorative Parotidektomie)

je nach Lokalisation) + improvisierte +/- Zervixkürettage bei bestätigter Malignität

3.1 Gutartige Tumoren:

Es handelt sich meist um Tumoren der Ohrspeicheldrüse und entwickeln sich unter

Knotenform der Ohrspeicheldrüse. Ihr Problem ist nur diagnostisch, da ihre Behandlung durch vollständige Entfernung wirksam ist. Nur bei pleomorphen Adenomen besteht das Problem der lokalen Rezidivität und möglichen Entartung.

3.1.1 Pleiomorphe Adenome oder Mischtumoren der Ohrspeicheldrüse

 Häufigste Ohrspeicheldrüsentumoren. Sie repräsentieren mehr als 50 % der

Ohrspeicheldrüsentumoren und 80 % der gutartigen Epitheltumoren

Histologie : Koexistenz von epithelialen und mesenchymalen Elementen (daher der Name Mischtumor).

Epidemiologie : Sie treten in jedem Alter auf, mit einer maximalen Häufigkeit zwischen 30 und 60 Jahren, ohne dass ein Geschlecht vorherrscht.

Klinik: Sie befinden sich am häufigsten im oberflächlichen Drüsenlappen; Sie

kann manchmal die vorderen oder tiefen Ausdehnungen betreffen und stellt daher diagnostische Probleme bei Jugaltumoren (vordere Ausdehnung) oder

parapharyngeal (tiefer Lappen der Ohrspeicheldrüse).

Klinisch präsentieren sie sich als fortschreitendes Tumorsyndrom und

Isoliert: eine einseitige Schwellung der Ohrspeicheldrüse von unterschiedlicher Konsistenz.

Fehlen funktioneller Anzeichen, Fehlen einer Adenomegalie. Gesichtsausdrücke sind immer normal; Das Vorliegen einer Gesichtslähmung, auch einer sehr partiellen, sollte dazu führen, die Diagnose eines Mischtumors zu überdenken oder die Befürchtung einer bösartigen Entartung aufkommen zu lassen. Die zu Lasten des tiefen Lappens entstandene Schwellung ist für eine Verkrümmung auf Höhe des vorderen Mandelpfeilers verantwortlich.

Entwicklung: Sie werden oft zufällig bemerkt, weil sie schmerzlos sind und

sehr langsames Wachstum. Sie können erhebliche Ausmaße annehmen, wenn sie vom Patienten vernachlässigt werden. 

Die Zusatzuntersuchungen verfolgen zwei Ziele:

• Bestätigen Sie die intraparotide Lage des Tumors:

 – Ultraschall genügt: Ohrspeicheldrüsengewebe-Tumor

 – CT und MRT sind in typischen Fällen wenig hilfreich, sie sind

nützlich im Falle einer parapharyngealen Wölbung (vorderer Mandelpfeiler).

• Annäherung an die gutartige oder bösartige Natur und ggf. an die Art

histologisch:

 – MRT, recht charakteristisch, aber nicht pathognomonisch, zeigt eine

Hypointensität in T1, Hyperintensität, häufig gezackt in T2. Es wird nicht verlangt

systematisch.

 – Die zytologische Punktion hat nur einen positiven Wert. In allen anderen

Sie können in diesem Fall eine histologische Untersuchung nicht ersetzen.

Die Behandlung ist chirurgisch. Es handelt sich um eine explorative Parotidektomie mit

Identifizierung, Dissektion und Erhaltung des Gesichtsnervs. Nicht-invasive Tumorentfernung

kapsuläre, spontane anatomopathologische Analyse, im Falle der Bestätigung der

Diagnose: totale oder subtotale Parotidektomie. Die Prognose ist dann durchaus günstig.

Das Krebsrisiko ist sehr gering, meist dann, wenn sich der Tumor bereits seit Jahrzehnten entwickelt oder immer wieder auftritt. Die Überwachung muss ausgebaut werden.

3.1.2 Andere gutartige Tumoren

a) Zystadenolymphom oder Warthin-Tumor (5 bis 10 % der Tumoren)

Ohrspeicheldrüse). Es wird nur auf Höhe der Ohrspeicheldrüse beobachtet und kann beidseitig auftreten.

Es ist das Vorrecht von Männern im Alter zwischen 40 und 60 Jahren und befindet sich im Allgemeinen in der unteren Polarregion; Seine Konsistenz ist weich oder elastisch, seine Entwicklung langsam. Die Diagnose wird während einer explorativen Parotidektomie bestätigt und die Behandlung besteht aus einer teilweisen Parotidektomie unter Erhaltung des Gesichtsnervs. Die Prognose ist gut.

o Monomorphe Adenome oder einfache Adenome (10 bis 15 % der Tumoren

Ohrspeicheldrüse)

b) oxyphile Adenome oder Onkozytome (1 % der Ohrspeicheldrüsentumoren) 

3.2 Bösartige Tumoren

Sie machen etwa 8 bis 18 % der Speicheldrüsentumoren aus.

3.2.1 Tumoren mit abgeschwächter Malignität

a) Mukoepidermoidkarzinome machen etwa 45 % aller Tumoren aus

bösartige Speicheldrüsen. Sie verlaufen meist gutartig (Grad I), können aber manchmal infiltrativ werden und Metastasen verursachen (Grad II). Sie betreffen Männer und Frauen zwischen 20 und 60 Jahren. Eine chirurgische Behandlung ist unerlässlich und je höher der Grad der Erkrankung, desto aggressiver wird sie. Mukoepidermoidkarzinome des Grades III sind Tumoren mit hohem malignen Potenzial.

b) Azinuszelltumoren machen etwa 10 % aller Tumoren aus

bösartige Speicheldrüsen. Sie sind häufiger bei Frauen der 10

fünfziger Jahre. Ihre Entwicklung ist durch das Auftreten von Metastasen gekennzeichnet

Lymphknoten oder entfernte Lymphknoten in 5 bis 10 % der Fälle, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 80 %.

3.2.2 Hochmaligne Tumoren

3.2.2.1 Adenokarzinome

Sie machen etwa 20 % der bösartigen Speicheldrüsentumoren aus. Diese

Bösartige Tumoren können in jedem Alter beobachtet werden; die Schwellung der Ohrspeicheldrüse nimmt rasch zu und infiltriert die gesamte Drüse. Es ist oft schmerzhaft. Es können zervikale Lymphadenopathien und eine Gesichtslähmung auftreten. Im MRT zeigt sich ein Tumor mit unscharfen Konturen, heterogener Hypointensität in T1 mit starker Kontrastaufnahme nach Gadolinium. Die Behandlung sollte aggressiv sein und eine vollständige Parotidektomie mit Lymphknotendissektion, gefolgt von einer Strahlentherapie, umfassen. Die Prognose ist trotz dieser Behandlung sehr schlecht.

3.2.2.2 Zystische Adenoidkarzinome oder Zylindrome

Sie stellen etwa 10 % der bösartigen Tumoren aller Drüsen dar.

Speichel und können in jedem Alter auftreten, häufig bei Frauen. Das klinische Bild ist das eines harten, unebenen Ohrspeicheldrüsentumors, der relativ schnell wächst. Häufig sind damit Spontanschmerzen und Tastschmerzen verbunden. Die Untersuchung ergab eine PF.

Die Schwere dieses Tumors ergibt sich aus seinem Potenzial für ein lokales Rezidiv, seiner

Tendenz zur perineuralen Ummantelung und häufige Möglichkeit von Metastasen

allgemein (Lunge, Knochen), manchmal spät (viele Jahre nach der Erstbehandlung). Auf eine totale Parotidektomie unter Erhalt des Gesichtsnervs sollte eine Strahlentherapie folgen. Die Kürettage ist fraglich (selten Lymphknotenbefall).

3.2.2.3 Andere Karzinome

Hochmaligne Mukoepidermoidkarzinome (Grad III)

Plattenepithelkarzinome und undifferenzierte Karzinome machen etwa 5 % aller

bösartige Tumoren der Speicheldrüsen. Ihre Prognose ist sehr schlecht. Die Behandlung ist aggressiv und umfasst eine totale Parotidektomie + Kürettage + Strahlentherapie.

4/ Entzündliche Schwellung: Sialitis                         4.2 Sialadenitis                             4.2.1 Bilateral: Mumpsparotitis                             4.2.2 Einseitig: Mikrobielle Parotitis (akut oder chronisch)


                             4.3 Speichellithiasis der großen Drüsen 

5/ Sialose:

5.1 Sarkoidose oder Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit (BBS)

Die Kombination einer beidseitigen, schmerzlosen, sich rasch entwickelnden Ohrspeicheldrüsenhypertrophie und einer Uveitis (Uveoparotitis) führt zum für Sarkoidose typischen Heerfordt-Syndrom. Sie geht häufig mit einer Gesichtslähmung und möglicherweise weiteren Manifestationen einher: Haut-, Knochen-, Lungen-, Lymphknoten- und viszerale Manifestationen der BBS-Erkrankung. Die Diagnose wird bei einem negativen IDR vermutet und durch Messung der Plasmaaktivität des Konversionsenzyms und histologische Untersuchung bestätigt. Die Entwicklung dieser Ohrspeicheldrüsenerkrankung verläuft oft rasch günstig.

5.2 Trockenheitssyndrome

Sie gehen mit einer diffusen beidseitigen Schwellung der Ohrspeicheldrüse sowie trockenen Augen (Xerophthalmie) und trockenem Mund (Xerostomie) einher.

Gougerot-Sjögren-Syndrom : Es ist die charakteristischste Form, isoliert oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, SLE, Verdauungs-, Nieren-, Muskel- und neurologische Erkrankungen usw. Es tritt hauptsächlich bei Frauen zwischen 40 und 60 Jahren auf. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Die Diagnose wird durch eine Biopsie der akzessorischen Speicheldrüsen gestellt. Dies geschieht unter örtlicher Betäubung durch die Schleimhaut der Unterlippe. Es müssen mindestens drei Drüsen entnommen werden, wobei ihre Architektur so weit wie möglich zu berücksichtigen ist. Die Behandlung ist enttäuschend und umfasst Immuntherapie, Kortikosteroidtherapie , künstliche Tränen und Speichel sowie Sialagoga. Es kann sich ein Lymphom entwickeln, an das bei der Entstehung eines Ohrspeicheldrüsentumors gedacht werden sollte. 

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